Среди редко встречающихся заболеваний, связанных с ортопедией, выделяется врожденная патология spina bifida. Несмотря на то, что это заболевание — неизлечимое, есть возможности облегчить состояние пациентов даже при тяжелой форме патологии. Об оперативном лечении юной пациентки со spina bifida aif.ru рассказали специалисты НИКИ педиатрии и детской хирургии имени академика Ю. Е. Вельтищева РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России, где впервые провели редкую операцию по реконструкции позвоночника с устранением деформации и непрямой дефиксацией спинного мозга.
Распространённость этого редкого заболевания (и при этом самого частого врожденного порока) в мире составляет 4,8 случая на 10 тысяч новорожденных детей. Суть болезни — в нарушении формирования позвоночника, спинного мозга и спинномозговых корешков.
Дефект нервной трубки
Spina Bifida на латыни означает незаращение/расщепление позвоночника. Патология возникает в течение первого месяца беременности, когда формируется нервная трубка плода (это часть эмбриона, из которой развиваются его головной и спинной мозг). Повышает риск развития дефекта нехватка фолиевой кислоты. Поэтому сегодня рекомендуется начинать ее прием как можно раньше — в идеале еще на этапе планирования беременности, а также, конечно, и во время вынашивания.
Выявить заболевание у плода можно еще во время беременности. В этом случае матери предлагают на выбор: оперировать ребенка внутриутробно или после рождения.
Однако заболевание имеет много форм. У некоторых детей патология протекает бессимптомно, у других — с небольшими проявлениями, а у других возникают тяжелые неврологические и физические дисфункции ниже места поражения. Наиболее часто поражаются позвонки в нижней грудной, поясничной или крестцовой области.
Операция в день рождения
У пациентки Саши — тяжёлая форма spina bifida, при которой могут развиваться осложнения. Одни из них связаны с нарушением иннервации нижних конечностей и тазовых органов (может проявляться недержанием мочи, кала). Среди других возможны коморбидные состояния, такие как гидроцефалия (водянка головного мозга), мальформация Киари (опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга), сирингомиелия (образование полости в спинном мозге) и фиксированный спинной мозг.
Ранее Саша уже трижды оперировалась в Институте Вельтищева. Первая операция была ей сделана сразу при рождении — ей удалили менингорадикулоцеле поясничного отдела — то есть, грыжевидное выбухание, в которое вовлекаются корешки измененного спинного мозга. Затем ей выполняли вентрикулоперитонеальное шунтирование, чтобы справиться с гидроцефалией, потом устраняли фиксацию спинного мозга.
Обследовали 17 врачей
К семи годам у девочки стал прогрессировать кифоз (искривление позвоночника, направленное выпуклостью назад). Из-за этого ребенок не мог не только сидеть, но даже лежать на спине. На фоне тяжёлой деформации позвоночника за последние 1,5 года у пациентки развился большой пролежень. Такие пролежни сами по себе являются жизнеугрожающим состоянием, и практически не заживают. Специалисты около полугода занимались его заживлением, и когда им это, наконец, удалось, стала очевидна необходимость в радикальной операции по реконструкции позвоночника.
Тяжесть состояния пациентов со spina bifida определяется не только аномалией развития центральной нервной системы и позвоночника, но и сопутствующей дисфункцией других органов и систем. Планируя хирургическое вмешательство, необходимо было провести комплексное обследование, чтобы не упустить ни одну деталь. Это крайне важно для прогнозирования течения патологии, рисков и исходов лечения, так как надо предусмотреть реакции со стороны всех органов и систем организма. Прежде чем направить Сашу на операцию, её обследовали двенадцать профильных специалистов, а также пять специалистов лабораторной диагностики. Это является стандартом обследования детей в Центре Spina bifida для каждого пациента с этой патологий.
Ось восстановлена
«Операция, которую мы провели Саше, предусматривает реконструкцию позвоночника с устранением кифоза и непрямой дефиксацией спинного мозга, — рассказывает заведующий отделом детской травматологии и ортопедии НИКИ педиатрии и детской хирургии имени академика Ю. Е. Вельтищева РНИМУ им. Н. И. Пирогова, доктор медицинских наук Сергей Рябых. — Как правило, за таких пациентов берутся врачи, которые специализируются на тяжёлых деформациях и аномалиях развития позвоночника. Операция достаточно редкая, в Институте Вельтищева такого рода вмешательство проводится впервые».
«Данная операция требует высокой подготовки всей команды от неврологов и педиатров до хирургов и анестезиологов-реаниматологов, — отмечает Рябых. — Ключевая роль в успехе хирургического вмешательства принадлежит анестезиологам-реаниматологам. Их мастерство заключается в стабилизации и контроле состояния ребенка при многочасовой операции с прогнозируемой большой кровопотерей».
Совместно с двумя хирургами во время операции работали анестезиолог и трансфузиолог. Общими усилиями команды пациентке удалили два аномальных позвонка, выполнили реконструкцию позвоночника с полным восстановлением его оси и фиксацией металлоконструкцией. Особое внимание было уделено раннему послеоперационному ведению: стабилизации состояния девочки, восполнению кровопотери, устранению болевого синдрома, чтобы ничего не мешало ребёнку перейти на самостоятельное дыхание.
Частых операций больше не понадобится
«Сейчас пациентка чувствует себя хорошо, — отмечает лечащий врач Саши, нейрохирург Артем Шрамко. — У неё есть прогнозируемые послеоперационные осложнения локального характера, к которым и мы, и родители девочки были готовы, и которые постепенно сходят на нет. Мы предполагаем, что после полного восстановления пациентка сможет вертикализироваться в коляске — сидеть с опорой на спину, у неё больше не будут возникать жизнеугрожающие пролежни, уйдёт необходимость в частых операциях для устранения натяжения спинного мозга».
«Мы давно знаем врачей Института Вельтищева и доверяем им, — поделилась Елена, мама пациентки. — Когда состояние Саши стало ухудшаться, нас пригласили на операцию в Институт, и мы согласились не раздумывая. Я очень довольна результатом и рада, что мы приехали именно сюда».
Подобные операции — неотъемлемая часть работы Центра Spina bifida, функционирующего на базе НИКИ педиатрии и детской хирургии имени академика Ю. Е. Вельтищева РНИМУ им. Н. И. Пирогова. Центр создан в мае 2023 года при поддержке директора Института, профессора Д. А. Морозова. Учреждение помогает пациентам в кратчайшие сроки пройти все необходимые обследования и сформировать наиболее оптимальную стратегию лечения. Предмет деятельности Центра — усовершенствование существующих и разработка новых, в том числе высокотехнологичных, методов оказания медицинской помощи детям, страдающим spina bifida и другими формами миелодисплазий, на основе мультидисциплинарного подхода.
«Хирургическая реабилитация пациентов в рамках работы Центра Spina bifida включает в себя нейрохирургическую коррекцию, устранение деформаций позвоночника, хирургию деформаций нижних конечностей и, при необходимости, урологические вмешательства, — отмечает Рябых. — Каждое из этих направлений получит развитие в Институте в результате реконструкции отделения реанимации с его расширением и оснащением, которое проводится в настоящее время».
