В России зарегистрирован первый пациент с TAFRO-синдромом — неизвестной и смертельно опасной болезнью. Больных может быть гораздо больше. Но поскольку этот синдром был впервые зарегистрирован в 2010 году, а диагностические критерии были предложены в 2016-2017 годах, большинство врачей о нем еще даже не знают.
37-летний мужчина, прежде чем обратиться за помощью в ревматологическое отделение Московского областного научно-исследовательского клинического института им. Владимирского (МОНИКИ), долго кочевал по различным клиникам, где ему не могли поставить правильный диагноз, а назначенное лечение помогало лишь частично.
Поскольку у пациента фиксировались серьезные симптомы (сердечная недостаточность, лихорадка, поражение почек, одышка и отеки), постановка правильного диагноза и назначение адекватного лечения стали для него спасением.
Что это за болезнь и как она лечится?
Об этом aif.ru рассказал заслуженный врач России, ведущий научный редактор сервиса дистанционного медицинского образования Vrachu.ru Михаил Каган.
Название — синдром TAFRO — представляет собой аббревиатуру, которая включает тромбоцитопению (Т), анасарку (массивные отёки, А), лихорадку (fever, F), изменения белка ретикулина (R) и органомегалию (увеличение внутренних органов, O).
TAFRO — синдром — это системное воспалительное заболевание на фоне иммунологической аномалии.
TAFRO является гетерогенным заболеванием, и этиология (причины и условия возникновения) этого синдрома неясна. Однако хорошо известно, что клинические симптомы являются результатом действия цитокинов: интерлейкин 6 и интерлейкин 2 сопровождается цитокиновым штормом. Заболевание протекает тяжело и представляет опасность для жизни. В связи с тем, что заболевание является крайне редким, к настоящему моменту не было проведено научных исследований, отвечающих высокому уровню достоверности. Поэтому в литературе имеются только описания отдельных клинических случаев. В связи с чем подходы к диагностике и лечению этого синдрома основаны не на доказательствах, а на мнении отдельных экспертов, встречавшихся в своей практике с подобными пациентами. Оптимальные стандарты лечения TAFRO также не определены. Наиболее широко используемыми препаратами являются кортикостероиды. Другими вариантами лечения служат иммуномодуляторы, иммунодепрессанты, цитотоксическая химиотерапия.
