Болезнь Стилла у взрослых (БСВ) — это мультисистемное аутовоспалительное заболевание, характеризующееся неконтролируемыми воспалительными симптомами, которые поражают суставы и внутренние органы человека. У представителей разных народов частота развития этой патологии может быть разной, но известно, что чаще всего заболевание возникает у женщин в возрасте от 16 до 35 лет. Болезнь эта относится к категории неизлечимых, но лечиться нужно обязательно. Только своевременная и правильная диагностика и терапия позволят больному добиться ремиссии и длительно удерживать ее.
Что-то в этом стиле
«Среди лихорадок неясного генеза, или заболеваний, сопровождающихся лихорадкой, особое место в ревматологии занимает болезнь Стилла у взрослых. Именно она представляет собой важную проблему дифференциальной диагностики для врачей-ревматологов. Коварность заболевания заключается не только в том, что оно нелегко поддаётся диагностике из-за отсутствия специфических тестов, но и в том, что оно может приводить к жизнеугрожающим осложнениям», — подчеркивает академик РАН, главный внештатный ревматолог Министерства здравоохранения РФ Евгений Насонов.
Хотя у болезни Стилла есть ряд характерных признаков, каждый пациент болеет ею по-своему. Симптомы чаще всего очень индивидуальны, что, конечно, осложняет постановку диагноза. А проволочка с лечением опасна, поскольку при несвоевременной диагностике примерно у трети пациентов болезнь Стилла может привести к инвалидности. Возможен и летальный исход, его риск составляет от 2,3% до 14%. К жизнеугрожающим осложнениям этого заболевания относится синдром активации макрофагов — тот самый «цитокиновый шторм», о котором в связи с коронавирусом теперь многим хорошо известно. То есть больного может убить его же собственная иммунная система.
Основными симптомами болезни Стилла считаются:
- системная (ежедневная) лихорадка с подъёмом температуры тела выше 39 °C;
- боль в суставах (артралгия и артрит);
- боль в горле;
- сыпь на коже лососевого цвета;
- изменения в анализах крови с признаками воспаления (>10 000/мл лейкоцитов и >80% нейтрофилов).
Школа ревматолога
«Когда мы говорим о редких заболеваниях, вопросы дифференциальной диагностики всегда выходят на первый план, ведь зачастую крайне трудно бывает при первичном осмотре поставить пациенту правильный диагноз», — отмечает профессор, директор ФГБНУ НИИР им. В. А. Насоновой, доктор медицинских наук Александр Лила.
Эксперт поясняет, что такую помощь могут оказать больным только в учреждении с мультидисциплинарной командой, где имеются все возможности для проведения диагностики и оказания высокотехнологической медицинской помощи в одних стенах.
«Если говорить в целом о Российской Федерации, то нередко специалистам из регионов бывает крайне необходима консультативная помощь для определения алгоритма ведения пациентов с болезнью Стилла. Получить ее теперь будет проще благодаря открытию референс-центра по аутовоспалительным заболеваниям на сайте нашего учреждения, — говорит Лила. — Теперь врач любой специальности может получить заочную консультацию федеральных экспертов при подозрении на БСВ у пациентов старше 18 лет».
