Что такое саркома Юинга, от которой умерла блогер Ира Небога?

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая поражает в основном кости или мягкие ткани вокруг них. Это редкий, но агрессивный вид рака, который чаще встречается у детей и подростков, но может развиться и в другом возрасте.

Это не одно заболевание, а группа опухолей, которые объединяет один генетический дефект — хромосомная транслокация ( когда кусочки двух разных хромосом в клетке меняются местами или сливаются,  из-за чего образуется «вредный» белок, который «заставляет» клетки бесконтрольно размножаться). 

«Нет сил на страх смерти». Как саркома сделала сибирячку Небогу знаменитой Подробнее

Точная причина возникновения саркомы Юинга неизвестна. Однако известны факторы риска, повышающие риск заболевания:

• Возраст - наиболее часто заболевание диагностируется у подростков в период активного роста костей (пик приходится на возраст 10-15 лет). Второй пик  - у молодых людей после 20 лет.
• Пол - заболевание несколько чаще встречается у юношей и мужчин

В целом саркома Юинга не считается наследственным заболеванием, но риск повышается при наличии некоторых врожденных генетических аномалий.

Симптомы

Симптомы саркомы Юинга зависят от локализации и размера опухоли. На ранних стадиях их можно принять за последствия травмы или боли роста.

• Боль - самый частый симптом. Вначале боль может быть непостоянной, усиливаться ночью или при физической нагрузке. Со временем она становится постоянной и интенсивной, не снимается обычными обезболивающими.
• Отек и покраснение – в области опухоли может появиться припухлость, которая постепенно увеличивается. Кожа над ней иногда становится теплой и красной.
• Нарушение функции - если опухоль расположена рядом с суставом, может ограничиваться его подвижность. При локализации в ноге появляется хромота.
• Патологические переломы - опухоль ослабляет кость, что может привести к перелому даже при незначительной травме.

По мере развития болезни появляются слабость, повышенная утомляемость, потеря веса, повышение температуры тела.

Наиболее частые локализации саркомы Юинга - кости таза, бедренная кость, большеберцовая кость, плечевая кость, ребра.

Прогноз при саркоме Юинга зависит от ряда факторов. Благодаря современным методам лечения пятилетняя выживаемость при локализованной форме заболевания составляет около 70-80%.

Непрочная ткань. Онколог Романов назвал виды рака, грозящие костям Подробнее

Неблагоприятные факторы, повышающие риск неблагоприятного исхода

• Наличие метастазов - при метастатической форме пятилетняя выживаемость снижается до 20-30%.
• Большой размер опухоли.
• Локализация в костях таза или позвоночника (труднее удалить).
• Рецидив (возврат) болезни после лечения.

Как лечится саркома Юинга?

Лечение включает несколько методов.

1.  Химиотерапия. Это основной и первый этап лечения,  цель которого  - уничтожить микрометастазы по всему организму и уменьшить размер основной опухоли перед операцией или облучением.

2.  Хирургическая операция – удаление опухоли с захватом окружающих здоровых тканей. По возможности проводится органосохраняющая операция - удаляется сегмент кости, который потом заменяется металлическим эндопротезом или костным трансплантатом.  

3. Лучевая терапия - излучение для уничтожения раковых клеток. Применяется, если опухоль невозможно удалить хирургически без серьезных последствий (например, в области таза, позвоночника), или когда после операции остались клетки опухоли.