Роберт Дж. Десник
Почётный декан по генетике и геномной медицине, профессор генетики и педиатрии; первый заведующий кафедрой генетики и геномных наук, кафедра генетики, геномных наук и педиатрии Медицинской школы Маунт-Синай.
Научные интересы доктора Десника включают лизосомные болезни накопления (ЛБН) и наследственные порфирии. Его исследования ЛБН были сосредоточены на множестве лизосомных нарушений.
Его лаборатория стала первооткрывателем и разработчиком ферментных и гликосфинголипидных диагностических методов болезни Фабри, клонировала/охарактеризовала кДНК и ген α-галактозидазы А (GLA), создала нокаутных и трансгенных мышей по GLA и разработала метод сверхэкспрессии и секреции лизосомных ферментов. Эти достижения привели к клиническим исследованиям и разработке ферментозаместительной терапии, результатом которых стало одобрение препарата для лечения болезни Фабри — агалсидаза бета Европейским медицинским агентством (EMA) и Управлением по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств США (FDA).
Топ 5 читаемых
- Новая должность. Медведев одобрил главу кабмина Чувашии в секретари «ЕР»
- Российские военные завершили освобождение Луганской народной республики
- Похоронный звон разносится по Израилю: главные новости из Ирана 1 апреля
- До 2030 года. По народной программе «ЕР» возведут 1000 лабораторий
- Сводка СВО, утро 1 апреля. ВС РФ взорвали тайные грузы НАТО на Украине