Роберт Дж. Десник
Почётный декан по генетике и геномной медицине, профессор генетики и педиатрии; первый заведующий кафедрой генетики и геномных наук, кафедра генетики, геномных наук и педиатрии Медицинской школы Маунт-Синай.
Научные интересы доктора Десника включают лизосомные болезни накопления (ЛБН) и наследственные порфирии. Его исследования ЛБН были сосредоточены на множестве лизосомных нарушений.
Его лаборатория стала первооткрывателем и разработчиком ферментных и гликосфинголипидных диагностических методов болезни Фабри, клонировала/охарактеризовала кДНК и ген α-галактозидазы А (GLA), создала нокаутных и трансгенных мышей по GLA и разработала метод сверхэкспрессии и секреции лизосомных ферментов. Эти достижения привели к клиническим исследованиям и разработке ферментозаместительной терапии, результатом которых стало одобрение препарата для лечения болезни Фабри — агалсидаза бета Европейским медицинским агентством (EMA) и Управлением по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств США (FDA).
- В Киеве ревут о пощаде, Одессу отрезают: главная новость СВО 28 июля
- Готова страшная месть Киеву от Ирана: главная новость войны 28 июля
- Сводка СВО, 27 июля. Тайна взрыва в Одессе: Макрон и Зеленский воют на пару
- Таёжник Кулеш прошел по следам семьи Усольцевых и сделал страшный вывод
- Сводка СВО на 28 июля. Москва размазала Киев. Ракеты летят, Украина горит