Роберт Дж. Десник
Почётный декан по генетике и геномной медицине, профессор генетики и педиатрии; первый заведующий кафедрой генетики и геномных наук, кафедра генетики, геномных наук и педиатрии Медицинской школы Маунт-Синай.
Научные интересы доктора Десника включают лизосомные болезни накопления (ЛБН) и наследственные порфирии. Его исследования ЛБН были сосредоточены на множестве лизосомных нарушений.
Его лаборатория стала первооткрывателем и разработчиком ферментных и гликосфинголипидных диагностических методов болезни Фабри, клонировала/охарактеризовала кДНК и ген α-галактозидазы А (GLA), создала нокаутных и трансгенных мышей по GLA и разработала метод сверхэкспрессии и секреции лизосомных ферментов. Эти достижения привели к клиническим исследованиям и разработке ферментозаместительной терапии, результатом которых стало одобрение препарата для лечения болезни Фабри — агалсидаза бета Европейским медицинским агентством (EMA) и Управлением по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств США (FDA).
Топ 5 читаемых
- Крещенский Сочельник. Что можно и что нельзя делать 18 января 2026 года
- Войска РФ выбили боевиков ВСУ из села Прилуки под Гуляйполем
- Сорвали планы у Купянска: кадры взрыва в тайном бункере потрясли НАТО и ВСУ
- Ослепли и оглохли: генерал назвал последствия удара по тайному бункеру ВСУ
- Ждут ювелирные атаки: русский Starlink «Зоркий» вызвал панику у НАТО и ВСУ