Современный человек сталкивается с огромным количеством заболеваний — одни острые инфекционные, как простуда, грипп, другие аутоиммунные (когда иммунитет атакует сам себя). Одним из заболеваний с поэтичным названием, ассоциирующимся с отпуском и летом, является семейная средиземноморская лихорадка. Что же это за напасть такая, aif.ru рассказал врач-педиатр, и. о. заведующего отделением педиатрии клинико-диагностического центра «Мединцентр» (филиал ГлавУпДК при МИД России) Никита Телятников.
Семейная средиземноморская лихорадка — под этим термином скрывается генетическое заболевание из числа аутовоспалительных (системное воспаление, развивающееся из-за активации определенных иммунных клеток). По сути своей — это повторяющиеся приступы фебрильной лихорадки (повышения температуры могут быть разными: у кого-то не больше 37 градусов, а может доходить и до 40 градусов) и воспаления в области брюшины, груди и суставов, а также сильной боли в животе. Чаще всего такой недуг возникает у людей средиземноморского происхождения (итальянцы, жители юго-западной Франции, южной Греции и другие) — отсюда и название патологии. Но с учетом миграции населения с течением многих веков мутация гена, запускающая процесс аутовоспаления, распространилась по всему миру. И для европейских государств, а также России патология актуальна, отмечают ученые. Встречается нечасто, но все же бывает.
Физиология болезни
Семейная средиземноморская лихорадка вызвана мутацией гена и передается от родителей к детям. Изменение гена влияет на функцию белка иммунной системы под названием пирин (белок нейтрофилов, активно участвующий в регуляции воспалительных процессов, он стимулирует выработку противовоспалительных медиаторов). На этом фоне и начинаются проблемы в регулировании воспаления в организме. Неясно, что именно вызывает приступы, но болезненные ощущения часто возникают при эмоциональном, физическом стрессе или воздействии холода на тело.
Как распознать?
Заболевание обычно проявляется в детском возрасте — проявления болезни представляют собой приступы длительностью один-три дня.
Заподозрить наличие такой лихорадки можно по следующим признакам:
- сильная боль в животе;
- боль в грудине, на фоне которой могут быть проблемы с глубоким вдохом;
- опухлость суставов в области коленей, лодыжек и бедер;
- появление красной сыпи на ногах, наибольшая концентрация ее отмечается в области под коленями;
- боли в мышцах.
- амилоидоз почек (поражение почек, при котором происходит накопление особого вещества на основе сочетания полисахаридов и белков);
- почечная недостаточность;
- бесплодие;
- сбои в работе сердца, легких, селезенки, мозга и вен.
Такие осложнения заметно снижают качество жизни человека и даже могут стать причиной инвалидности.
Как лечить?
Полноценного лекарства от недуга не существует, однако эффективная терапия помогает предотвратить и облегчить болезненные симптомы.
Для терапии такого заболевания врачи применяют препарат колхицин, который контролирует воспаление в организме и предотвращает вспышки лихорадки. Лекарство необходимо регулярно принимать, в противном случае приступы возобновляются.
