Что за страшная болезнь — системная красная волчанка? И какое отношение к ней имеет доктор Хаус, кто входит в группу риска и как лечат эту патологию? Об этом aif.ru рассказала врач-ревматолог, ассистент кафедры терапии, ревматологии, экспертизы временной нетрудоспособности и качества медицинской помощи с курсом гематологии и трансфузиологии им. Э. Э. Эйхвальда СЗГМУ им. И. И. Мечникова, кандидат медицинских наук Яна Лейнеман.
У болезни женское лицо
Елена Нечаенко, aif.ru: — Яна Андреевна, насколько волчанка распространена в России и правда ли, что болеют ею только женщины?
Яна Лейнеман: — Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное заболевание, распространенность которого в зависимости от региона варьирует от 4 до 250 новых случаев на 100 тыс. населения в год. В 65% случаев болезнь дебютирует в возрасте от 16 до 55 лет, но в 20% возникает раньше и в 15% — позже. Женщины страдают СКВ в 8–10 раз чаще, чем мужчины, но при этом у мужчин болезнь дебютирует позднее и течет более тяжело.
— Что именно вызывает заболевание?
— Точная причина неизвестна. Есть генетическая предрасположенность к развитию аутоиммунной реакции, но чтобы она запустилась, должен сработать триггер. Им часто становится воздействие ультрафиолета (солнечных лучей или ламп солярия). Неслучайно в весенне-летний период у нас больше всего пациентов как с впервые выявленным заболеванием, так и с обострением.
Триггерами могут служить и инфекции: например, банальная простуда, перенесенная «на ногах», также может вызвать аутоиммунный сбой. И вместо инфекции иммунная система начинает атаковать кожу, суставы, внутренние органы.
Важен и гормональный фон. Именно поэтому СКВ чаще наблюдается у женщин. Особо опасны для дебюта и обострения заболевания — периоды становления менструаций, беременность, лактация, а также начало приема гормональных контрацептивов.
Вчера еще все было нормально
— Как быстро развивается системная красная волчанка и как проявляется?
— У части пациентов в течение 5-10 лет заболевание проявляется лишь несколькими симптомами. Если их сразу начать правильно лечить, то болезнь десятилетиями может протекать относительно легко.
Но иногда дебют происходит остро, в один момент, на фоне полного благополучия, и сразу поражает жизненно важные органы (например, возникают генерализованные кожные высыпания, суставной синдром, лихорадка, отеки лица и ног, не позволяющие даже встать с кровати). Тогда приходится экстренно вызывать скорую помощь, и уже в стационаре пациентка узнает, что у неё СКВ.
Не всегда врачи-ревматологи могут сразу поставить диагноз «системная красная волчанка». Но заподозрить проблему можно. Например, если у пациента, переболевшего инфекцией, долго не проходят боли в суставах, общая слабость, держится субфебрильная температура (37-38 градусов), и ему не помогает лечение антибиотиками или противовирусными, то ему обязательно нужно просить у терапевта направление к ревматологу. Особенно это касается девушек.
— А сам человек по каким-то признакам может заподозрить у себя волчанку?
— Да, может. Для этой болезни характерен кожный синдром на солнце с высыпаниями по типу «бабочки» на лице в сочетании с суставным синдромом. Боли, припухлость суставов — это тоже однозначно повод для обращения к ревматологу. Тот выяснит, является ли боль в суставах следствием СКВ или какого-то другого ревматологического заболевания.
Важно обращать внимание на жалобы со стороны нескольких систем органов: например, со стороны ЖКТ и суставов, сердца и ЖКТ, и т. д.
Помимо неспецифических симптомов, о которых упоминалось выше, таких, как общая слабость, выраженная усталость, похудание, субфебрилитет, еще одним признаком могут быть проблемы с наступлением и вынашиванием беременности. Таким девушкам обязательно требуется консультация ревматолога. Сразу скажу — при правильной диагностике и дальнейшем лечении многим пациенткам удается успешно забеременеть, выносить и родить детей. Чем раньше произойдет встреча больного и врача-ревматолога, тем скорее получится взять заболевание под контроль.
Спросите у доктора Хауса
— Получается, ранняя диагностика очень важна. В то же время известно, что СКВ — это «великий имитатор болезней»? С чем можно спутать волчанку?
— Пациентов с СКВ, действительно, отличает многообразие жалоб и непохожесть друг на друга. Даже у одного и того же пациента может быть разная картина заболевания в дебюте и через несколько лет. Недаром в сериале «Доктор Хаус» постоянно всплывала волчанка, и врачи каждый раз подозревали это заболевание у пациентов с абсолютно разными симптомами, если тем не помогало назначенное лечение. И мы делаем так же. Первыми мы вычеркиваем из «круга подозреваемых» инфекции: те же ОРВИ, ковид, герпес. Кстати, нередко, именно герпес запускает заболевание и сопровождает его. Если у пациента есть изменения в клиническом анализе крови, увеличены лимфоузлы, надо исключить гематологические и онкогематологические заболевания. При поражении центральной нервной системы мы с неврологами должны исключить рассеянный склероз. Изменения в общем анализе мочи могут потребовать комплексного обследования вплоть до биопсии почки, чтобы точно выяснить, что это не нефрологические и урологические заболевания. Мы проверяет каждый симптом, который находим, чтобы исключить другой опасный диагноз. И только когда точно убеждаемся, что симптомы и лабораторные отклонения могут быть отнесены к аутоиммунному процессу, то ставим диагноз СКВ.
— Да, эдак до начала лечения может не один месяц, а то и год пройти...
— Ни в коем случае! Начинать лечить таких пациентов нужно очень быстро, и мы это делаем еще до подтверждения диагноза. До этого момента в карте будет написано: «недифференцированное аутоиммунное заболевание». Раннее лечение помогает предотвратить яркое развитие СКВ с жизнеугрожающим течением.
— А какие анализы подтверждают наличие волчанки?
— Пациент сдает анализы на иммунологические маркеры. Главный из них — антинуклеарный фактор (АНФ). Он еще не подтверждает диагноз, но уже является «входным критерием» для подозрения на СКВ. Хотя повышение АНФ может наблюдаться и у здоровых людей, и у пациентов после перенесенной инфекции. Дополнительными важными маркерами СКВ служат антитела к двуспиральной ДНК, фракции комплемента С3 и С4. А вот для девушек с репродуктивными проблемами необходимо также проверить анализы на антитела к кардиолипину, бета-2 гликопротеину и волчаночный антикоагулянт — маркеры антифосфолипидного синдрома, который часто сопровождает СКВ.
После этих анализов дальнейший комплекс диагностических мероприятий сводится к обследованию органов и систем, со стороны которых есть жалобы.
Гормоны: зло или добро
— Как часто волчанка приводит к инвалидизации?
— Это зависит от скорости постановки диагноза и старта терапии. При правильном и своевременном лечении мы успеваем предотвратить серьезное поражение органов, если речь идет о хроническом течении заболевания. Если же СКВ протекает остро и к тому же у пациента плохой ответ на терапию (резистентное течение), то, к сожалению, риск инвалидизации возрастает.
— Болезнь лечат гормонами. А многие их побаиваются. Что вы можете сказать об этих препаратах?
— Открытые в 1950 г. глюкокортикоиды кардинально повлияли на жизнь пациентов с СКВ — благодаря им удалось не только в разы снизить смертность от этого заболевания, но и взять под контроль течение болезни, существенно отдалить наступления инвалидизации. Гормональная терапия максимально быстро и эффективно помогает при обострении. Поэтому первое, что рекомендуется пациенту, — это глюкокортикоиды.
Пациентки с волчанкой принимают гормоны на протяжении всей жизни. Если ответ на терапию получен, мы быстро снижаем дозу гормонов и держим ее на минимальном уровне, согласно рекомендациям, или даже пробуем отменять, чтобы пациент остался только на базисной терапии. В качестве базисной терапии мы используем антималярийный препарат и препараты из онкологии — цитостатики, они позволяют блокировать аутоиммунный компонент и не применять большие дозы глюкокортикоидов. Так мы пытаемся минимизировать побочные действия терапии. Как правило, удается. Однако, к сожалению, бывает, что даже от маленькой дозы гормонов у пациентов начинаются осложнения: угревые высыпания, повышение давления, ожирение. Если базисная терапия не помогает, тогда применяются генно-инженерные биологические препараты. Они позволяют вывести пациента с резистентным течением в ремиссию, отменить гормоны, тем самым избавив от побочных действий лечения.
Найти своего врача и верить в себя
— Дорого ли болеть волчанкой?
— Все лечение для пациентов с системной красной волчанкой — в стационаре и амбулаторно — доступно по ОМС, то есть бесплатно. Даже биологическую терапию можно оформить бесплатно по льготе или по инвалидности и проводить ее как в условиях стационара, так и в центрах генно-инженерной биологической терапии, в зависимости от города, региона.
— Волчанка, несмотря на успехи ревматологии, пока неизлечима. И зачастую она поражает совсем молодых и еще вчера абсолютно здоровых людей. Не всякая психика это выдержит. Что бы вы хотели сказать пациентам, столкнувшимся с СКВ, которые, возможно, находятся в отчаянии?
— Важно помнить, что волчанка — это не приговор. Пациентки в ремиссии активно возвращаются к своей жизни, а через определенный промежуток времени могут планировать беременность, но, разумеется, под наблюдением ревматолога и гинеколога. Конечно, эта беременность сопряжена с определенными сложностями, но если быть готовым, оптимистично настроенным, то все проходит благополучно.
Пациенты в период постановки диагноза очень часто меняют врачей: ходят от одного ревматолога к другому. Это нормально, получить второе мнение будет полезно. Однако при назначении и контроле лечения важно найти своего ревматолога и продолжать наблюдаться именно у него. Это увеличит шанс на достижение и поддержание ремиссии. Как правило, если пациент находит своего ревматолога, доверяет ему, поэтапно наблюдается у одного специалиста, план всегда срабатывает.
Ни в коем случае нельзя стесняться обращаться за психологической помощью. Мы видим, что пациенты с СКВ очень сильно стесняются себя, переживают из-за того, что перестали работать или не могут родить ребенка. Но при этом пациентки с хорошим настроем и верой в себя после успешного лечения возвращаются к работе и семье, спорту. Мои пациентки все чем-то занимаются: кто танцами, кто бадминтоном, плаванием, йогой и так далее. Физическая активность — очень важный компонент, поэтому как только пациентке становится лучше, я настаиваю на активном образе жизни, полезном и для физического, и для ментального здоровья. А психологи нам помогают. Когда девушке никуда не хочется выходить, она чувствует слабость, апатию, терапия у психолога помогает ей найти силы и преодолеть все барьеры, неуверенность в себе и сделать первый шаг. Потом они уже сами с удовольствием бегут на тренировки. Только комплексный подход позволяет побороть такое заболевание, как СКВ.