Ошибка Пейрона
Винсент Ван Гог родился в Голландии в 1853 году и умер во Франции в возрасте 37 лет.
Растущий интерес к его работам и предполагаемое «безумие» сделали его короткую, но чрезвычайно насыщенную жизнь предметом широких обсуждений как в артистических, так и в медицинских кругах.
Диагноз «эпилепсия плюс безумие» преследовал Ван Гога в течение всей жизни. Он был поставлен художнику доктором Пейроном. 796 писем Винсента Ван Гога семье и друзьям, написанных между 1884 годом и вплоть до самоубийства в 1890 году, характеризуют его как человека, постоянно страдавшего от беcпричинных, тяжелых и повторявшихся приступов головокружения.
В 1979 году японский отиатр К. Ясуда в одной из своих статей первым поднял вопрос: правильно ли был поставлен диагноз знаменитому художнику? Не страдал ли он болезнью Меньера?
В письмах Ван Гога с потрясающей точностью описаны приступы головокружения, типичные для патологии ушного лабиринта (внутреннее ухо). Они сопровождались тошнотой, неукротимой рвотой, шумом в ушах и чередовались периодами, во время которых художник был совершенно здоров.
Открытие Меньера
Париж. Зима. По улице ночного города в открытом дилижансе едет семнадцатилетняя девушка. Внезапно она громко вскрикивает: «Кружится голова, кружится голова» – и, как подкошенная, падает на тротуар. Возникает неукротимая рвота. Девушка жалуется на заложенность в ушах, глухоту.
На пятый день девушка умерла в госпитале. Директор Парижского института глухонемых Проспер Меньер, проводивший вскрытие, установил, что в полостях внутреннего уха погибшей имелся кровянистый экссудат. В головном, спинном мозге, а также в мозжечке ничего обнаружено не было.
В последующие четырнадцать лет, вплоть до своей смерти, Меньер тщательно обследовал всех больных, у которых периодически возникали тяжелые приступы головокружения, сопровождающиеся тошнотой, шумом в ушах, понижением слуха.
Внутреннее ухо состоит из двух отделов: переднего, ответственного за слуховую функцию, и заднего, ведающего функцией равновесия.
До первой половины XIX столетия ушной лабиринт считался органом, выполняющим только слуховую функцию. Что же касается заднего отдела лабиринта, где расположены так называемые полукружные каналы, то ученые того времени полагали, что он контролирует лишь вибрацию. И только в 1824 году после опытов французского исследователя П. Флуранса было установлено, что этот отдел регулирует функцию равновесия.
В своих экспериментах Флуранс перерезал у голубей полукружные каналы. После этого голуби теряли равновесие, не могли стоять. Пытаясь подняться, снова падали.
Основываясь на своих многолетних клинических наблюдениях, а также на экспериментах Флуранса, Меньер пришел к заключению, что такие приступы могут быть связаны не только с патологическими процессами в головном мозге, но и с нарушением функции внутреннего уха.
После сделанного им в 1861 году во французской Академии медицинских наук доклада «Об особом виде тяжелой глухоты, зависящей от поражения внутреннего уха» это заболевание получило название «болезнь Меньера».
Современный подход
До ХХ века болезнь Меньера еще нередко принимали за эпилепсию. Но потом началось активное изучение этого тяжелейшего страдания. В медицинской литературе, на страницах авторитетных специализированных журналов появилось бесчисленное количество работ, посвященных выявлению причин болезни Меньера, исследованию изменений во внутреннем ухе, происхождению симптомов, возможностям лечения.
Для специального изучения этой проблемы в 1981 году в США была организована Ассоциация меньерологов, куда входят ведущие специалисты по этой проблеме из разных стран мира. Один из них – автор этой статьи.
Как же проявляется это заболевание и что для него характерно?
Главным симптомом является так называемое системное головокружение. Возникает расстройство равновесия. Больной вынужден лежать в определенной позе с закрытыми глазами. Когда он открывает глаза и меняет положение тела, головокружение усиливается. Оно проявляется ощущением вращения окружающих предметов, иногда чувством проваливания, переворачивания собственного тела.
Возникает сильная тошнота, неукротимая рвота. Наблюдается потоотделение. Нередко понижается артериальное давление. Кожа бледнеет.
Снижение слуха (чаще одностороннее) сопровождается усилением шума в ухе, ощущением заложенности, распирания. Шум перед приступом усиливается, достигает максимума во время приступа, а после приступа постепенно уменьшается.
Такие атаки возникают неожиданно, внезапно, среди полного благополучия, могут повторяться несколько раз в неделю и даже ежедневно, а иногда и несколько раз в сутки. Периоды между приступами иногда продолжаются довольно долго, даже несколько лет. Между тем слух все ухудшается. С каждым приступом он резко падает.
Со временем в процесс вовлекается и второе ухо. Развивается тяжелая тугоухость, иногда до полной глухоты.
Тактика лечения
Лечат болезнь Меньера и медикаментозно, и хирургическими способами.
Консервативные методы лечения не дают стойкого улучшения. Через некоторое время приступы возобновляются. Процесс развития тугоухости, даже в светлый (межприступный) период, не останавливается. Слуховая функция продолжает ухудшаться. И только хирургическое вмешательство способно это ухудшение остановить. Поэтому сейчас подавляющее большинство специалистов по болезни Меньера придерживается тактики – сразу переходить к хирургическому лечению, только оно способно ликвидировать повышенное давление в ушном лабиринте и тем самым предотвратить приступы и наступление глухоты.
Методов хирургического лечения болезни Меньера много, но наиболее эффективными считаются декомпрессионные операции. Способов подобных хирургических вмешательств также немало. Есть метод французского отоларинголога и отохирурга П. Портмана. Автор предложил эту операцию в конце 20-х годов прошлого столетия. При этом вмешательстве производится дренирование эндолимфатического мешка. Он расположен на основании черепа и соединен с внутреннем ухом, с так называемым эндолимфатическим пространством, посредством специального протока. Идея хирургического вмешательства заключается в том, что при дренировании и шунтировании эндолимфатического мешка накопившаяся жидкость в пространстве внутреннего уха должна эвакуироваться в подоболочечное пространство полости черепа. Однако во время хирургического вмешательства доступ к эндолимфатическому мешку может быть осуществлен через основание черепа. Поэтому этот метод может вызвать серьезные осложнения. Кроме того, обнаружить сам эндолимфатический мешок на основании черепа чрезвычайно трудно, он иногда выглядит как небольшая складка мозговой оболочки. Подобные операции сейчас производятся редко.
Мы разработали метод дренирования внутреннего уха через среднее ухо. Это значительно более щадящий способ нормализации давления в ушном лабиринте. И если способ Портмана эффективен не более чем на 60%, то наш способ хирургического вмешательства приводит к выздоровлению 90% больных. Приступы головокружения прекращаются. Останавливается прогрессирование тугоухости.
