Что такое прогерия?
В Бангладеш родился мальчик с внешностью 90-летнего старика — он страдает редчайшим генетическим заболеванием — прогерией. По словам медиков, ребенок чувствует себя хорошо. Но средняя продолжительность жизни с таким заболеванием составляет 13 лет.
Прогерия (греч. Progērōs — «преждевременно состарившийся») — патологическое состояние, характеризующееся изменениями кожи, внутренних органов, обусловленными преждевременным старением организма.
Старение ребенка, страдающего прогерией, в течение одного года происходит примерно на десять — пятнадцать лет. Кожа очень скоро покрывается глубокими морщинами, а на голове начинает отмечаться облысение. Смерть наступает по причине появления болезней, которые характерны для глубокой старости.
Чем вызвано заболевание?
Причина детской прогерии — мутации гена LMNA, кодирующего белки, из которых выстроен особый слой оболочки клеточного ядра.
Чем опасна прогерия?
При прогерии резко замедляется рост ребенка, отмечаются атрофические изменения дермы, подкожной клетчатки, особенно на лице, конечностях. Кожа истончается, становится сухой, морщинистой. У больного большая голова, лобные бугры выступают над маленьким заостренным лицом с клювовидным носом, нижняя челюсть недоразвита.
Наблюдаются также атрофия мышц, дистрофические процессы в зубах, волосах и ногтях; отмечаются изменения костно-суставного аппарата, миокарда, нарушение жирового обмена, помутнение хрусталика, атеросклероз.
Как лечат прогерию?
Прогерия не поддается лечению в настоящее время. Медики лишь могут помочь замедлить прогресс заболевания и уменьшить симптомы с помощью лекарств, физиотерапии, хирургии и пищевых добавок.
Как часто встречается заболевание?
Заболевание встречается у одного из четырех миллионов человек. На сегодняшний день в мире зафиксировано не более 80 случаев прогерии.
