Мальчик из Крыма с рождения страдал от частых и продолжительных заболеваний легких. Долгое время врачи не могли определить причину этих постоянных болезней, но однажды тайна раскрылась — оказалось, что у ребенка была редкая комбинированная аномалия в строении сосудов печени. Именно она не давала ребенку нормально дышать. Как хирурги спасли пациента с редчайшей аномалией, и как проходило лечение, aif.ru рассказали врачи отделения рентгенхирургических методов диагностики и лечения Российской детской клинической больницы — филиала РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, которые успешно выполнили многоэтапное лечение 10-летнего мальчика с редкой патологией.
В федеральную клинику мальчик поступил в тяжелом состоянии. Он едва мог дышать, насыщение крови кислородом (сатурация) было ниже 80%. Носогубный треугольник и пальцы были синюшными. При малейших физических нагрузках возникала одышка, ребенок нуждался в кислородной поддержке, что представляло угрозу жизни мальчика, а также снижало ее качество. Разумеется, в таком состоянии он не мог посещать школу, общаться со сверстниками, жить нормальной детской жизнью.
Редчайшее сочетание пороков
«В ходе диагностической ангиографии с контрастированием мы выявили у пациента два порока, — рассказал детский хирург Иван Мыльников. — Соустье между печеночной артерией и воротной веной препятствовало нормальному кровоснабжению печени. Сброс артериальной крови напрямую в воротную вену повышал в ней давление и нарушал нормальный кровоток, что само по себе могло вызвать осложнения вплоть до летального исхода».
Второй порок заключался в наличии аномального сосуда — очень широкого портосистемного шунта, до 21 мм в диаметре, соединявшего воротную и нижнюю полую вены. В норме через воротную вену в печень поступает кровь от желудка и кишечника, но из-за этой патологии кровь поступала не в печень, а напрямую в организм, вызывая интоксикацию. Такое сочетание патологий не только не встречалось в практике отделения за всю его 25-летнюю историю, но и ни разу не было описано в мировой медицинской литературе.
Сочетание двух аномалий в строении печеночных сосудов спровоцировало развитие у ребенка гепато-пульмонального синдрома. Врачи РДКБ предположили, что исправление дефектов кровоснабжения печени позволит устранить причину частых легочных заболеваний, от которых ребёнок страдал всю жизнь.
Шунт перекрыт!
Спасительная операция была выполнена ребенку без единого разреза! Понадобился только небольшой прокол.
«Сначала необходимо было перекрыть артериовенозный свищ, чтобы избежать повышения давления в воротной вене при закрытии портосистемного шунта, — объяснил заведующий отделением рентгенхирургических методов диагностики и лечения, доктор медицинских наук Роман Гарбузов. — Через бедренную артерию пациента мы провели катетер и установили в артерипортальную фистулу специальные окклюзирующие (склеивающие) устройства, спирали, которые закупорили отверстие и перекрыли этот шунт».
После первой процедуры мальчик на полгода уехал домой, а когда вернулся для обследования и продолжения хирургического лечения, врачи с удовлетворением отметили существенное улучшение его состояния. Сатурация поднялась до значений 80-90%, повысилась и толерантность (устойчивость) к физическим нагрузкам.
Практически здоров!
Предстоял самый сложный этап лечения — устранение аномального портосистемного шунта. Хирурги сначала провели мальчику баллонно-окклюзионный тест: временно перекрыли кровоток в шунте, и удостоверились, что ветви воротной вены смогут обеспечивать необходимый кровоток через печень. Затем установили специальный окклюдер, или «плаг» — сетчатую структуру, покрытую ворсинками. Раскрываясь внутри шунта как зонтик, она останавливает патологический сброс крови.
Через три месяца после второго этапа хирургического лечения ребёнок чувствовал себя еще лучше — сатурация достигла нормальных значений, пришел в норму и пульс. Мальчик избавился от постоянных проблем со здоровьем, стал активным, пошел в школу, начал играть в подвижные игры со сверстниками! Обыкновенное чудо, которое подарили ему детские хирурги!
Отделение рентгенохирургических методов диагностики и лечения РДКБ —единственное в России коечное детское отделение, которое специализируется на проведении высокотехнологичных эндоваскулярных операций. Ежегодно в отделении выполняется до 1000 диагностических и лечебных вмешательств.
