«Девочки, SOS! Сын проглотил собачий корм. Что делать?» — написала в пациентский чат мама двухлетнего мальчика с муковисцидозом. Более опытные мамы немедленно ответили: «Считай препарат-фермент и молись... А моя дочь вообще говорит, что кошачий корм вкуснее собачьего».
То, что для обычного малыша — забавное приключение, для ребенка с орфанным заболеванием — повод немедленно пить лекарство.
«Муковисцидоз — это же какие-то проблемы с легкими», — так думает большинство людей, которых эта болезнь не коснулась. На самом деле, как и любое генетическое заболевание, муковисцидоз — болезнь системная, поражающая весь организм, в том числе — желудочно-кишечный тракт. Дети с этим диагнозом, как правило, с огромным трудом набирают вес и стремительно его теряют в периоды обострения заболевания.
Желудок, кишечник, поджелудочная железа пациента с муковисцидозом обволакиваются слишком вязкой (для нормального функционирования ЖКТ) слизью и плохо переваривают пищу. Такой ребенок должен потреблять примерно в два раза больше калорий, чем его здоровые сверстники, что без специального питания, витаминов и пробиотиков почти невозможно. Но получить по ОМС спецпитание и добавки удается далеко не всем. Тогда семьи обращаются в наш фонд за помощью — адресной и юридической.
«Наша жизнь — это борьба за каждый грамм»
Максиму Гринь из Краснодара пять лет. При росте 110 см он весит 17 килограмм, и это неплохой показатель — между нормой и нижней границей нормы. А вот когда родители только узнали про диагноз, мальчик в свои 10 месяцев весил почти как новорожденный — всего пять килограмм.
Жизнь детей с муковисцидозом — это бесконечная борьба за каждый грамм веса. Но у Максима особый случай: еще до рождения у него произошел разрыв кишечника. Упорный малыш выжил, появился на свет, перенес четыре операции и теперь живет с двумя тяжелейшими диагнозами: муковисцидоз и синдром короткого кишечника. Вдобавок ко всем бедам — непереносимость молочного белка, которая проявляется рефлюксом, аллергией, нарушениями стула и болями в животе. Татьяна говорит, что удерживать вес и суточный калораж в их случае — целая проблема. Приходится блендировать все супы и каши и кормить сына из ложечки по 5 раз в день. Только так и спасаются.
Как инсулиновые дозы при сахарном диабете (кстати, сахарный диабет — наиболее частое внелегочное осложнение при муковисцидозе) высчитываются «по сахарам», так и количество принимаемого фермента при муковисцидозе высчитывается «по жирам». Если расчет верный, ребенку гораздо проще жить обычной жизнью и даже ходить в детский сад. Максим Гринь в детский сад ходит с этого сентября — и это большой прорыв и достижение при его заболевании. «В первый же день я отнесла воспитателям брошюру „Питание при муковисцидозе в школе“, и уже на следующий они спрашивали: „А можно дать Максиму сок, ведь он не содержит жиры?“ Мне, как маме, было очень приятно, что в садике так серьезно отнеслись к нашей проблеме. Я по привычке всегда ношу с собой ферменты и оставляю его в шкафчике сына, но Макс пока в садике не кушает: у него почти всегда отсутствует аппетит. И это еще одна особенность детей с муковисцидозом: из-за полипов в носу (это довольно распространенная проблема) сильно притупляется обоняние, и, как следствие, снижается желание есть».
Кроме ферментов и спецпитания дети с муковисцидозом должны принимать витамины. Дефицит любого из них — серьезный удар по ослабленному болезнью организму. «Нехватка витамина К снижает свертываемость крови. В результате руки сына после многочисленных заборов крови в больнице покрыты сплошными синяками. А с учетом наших проблем с кишечником, еще и суточное потребление витамина D для Максима — целых 10 тысяч единиц. Такая дозировка дает большую нагрузку на печень, но и уменьшение дозы приводит к проблемам с костями, вызывает потливость — и организм сразу теряет соли. Чтобы восполнить их запас, пьем регидрон, а если перестанем это делать — начнутся проблемы с сердцем».
Татьяна Гринь надеется, что, когда сын подрастет, станет легче. Во-первых, они должны получить генный корректор, который существенно снижает самые тяжелые последствия муковисцидоза. Во-вторых, отношение подрастающего сына к еде уже становится более осознанным. Ну а пока — блендер, строгий подсчет калорий, кормление с ложечки. Слишком высока цена за каждую забытую таблетку и каждый потерянный грамм веса.
Голодные как шахтеры
«Когда я родила Алису, врач мне сказала: да вы не переживайте, дети с муковисцидозом едят много, прямо как шахтеры. Но у дочки аппетита никогда не было», — вспоминает Елена Тумакова, мама подопечной фонда Алины.
Сейчас Алисе одиннадцать. При росте 168 см — в семье Тумаковых все высокие и худощавые — она весит 43 килограмма. Врачи утешают, что и это очень неплохо. А Елена видит, что дочь все еще слишком худенькая. Это сейчас Алиса выросла и уже не забывает брать в школу или на тренировку в бассейн баночку с «Нутридринком», может даже плотно пообедать. «А в детстве у нас на столе во время завтрака, обеда и ужина всегда стоял ноутбук с мультиками и лежали игрушки. Алина отвлечется, а я ей раз — и ложку каши, в которую подмешана питательная смесь. На даче сильно выручала соседская такса Рита: дочка ей всегда улыбалась, а я быстро-быстро ее кормила», — вспоминает Елена.
Недавно наш фонд закупил и отправил в Иркутск целую партию специального питания «Нутридринк» для Алисы. Запаса хватит на полгода. Дальше — опять нужно искать деньги на покупку. При муковисцидозе такие смеси обычно принимаются пожизненно, потому что даже при шестиразовом питании усвояемость полезных веществ, жиров, белков и углеводов очень низкая.
Лена пыталась получить еду для дочки по ОМС, но врач в поликлинике развела руками — бесплатного рецепта выписать не может. Тогда, по примеру мам из других регионов, Лена обратилась в суд. К сожалению, именно так мамы детей с муковисцидозом в большинстве случаев решают вопросы с обеспечением специальным питанием.
«Для получения лечебного питания по ОМС необходимо наличие статуса ребенка-инвалида. А в некоторых регионах предусмотрена и частичная компенсация, если родители покупают такое питание сами. Например, на территории Сахалинской области для инвалидов предусмотрена ежемесячная компенсация расходов за самостоятельно приобретенные энтеральные смеси и системы энтерального питания» (Виктория Холодова, юрист фонда «АиФ. Доброе сердце»)
К сожалению, как показывает опыт подопечных семей нашего фонда, даже с юридической поддержкой добиться нужной смеси для своего ребенка удается далеко не всем семьям. В некоторых регионах ситуация медленно, но меняется к лучшему, в некоторых — все еще остается критической. Поэтому и обращений в фонд «АиФ. Доброе сердце» за помощью меньше не становится. Вы можете поддержать детей и взрослых с муковисцидозом и подписаться на ежемесячное пожертвование. Даже небольшая сумма, автоматически списываемая с вашего счета, поможет детям с этим сложным диагнозом жить долго и полноценно.
А мы напоминаем, что в рамках проекта «Маршрут помощи: муковисцидоз» (реализован при поддержке БФ «Абсолют-Помощь») юристы и психологи нашего фонда не только оказывают бесплатную поддержку обратившимся за помощью родителям, но и проводят онлайн-занятия в Школе муковисцидоза. Это дает каждой семье бесценную возможность рассчитывать на профессиональную поддержку в непростой жизненной ситуации и компетентно отстаивать права своего ребенка.
Фонд «АиФ. Доброе сердце» помогает детям и взрослым с тяжелыми и редкими заболеваниями. Мы оказываем медицинскую, юридическую и психологическую поддержку подопечным из самых отдаленных регионов. Поддерживая фонд — вы помогаете не только им, но и их семьям!
помочь
