«В России увеличилось количество случаев заболевания проказой», «Более 6 случаев заболевания проказой в 2020 году» — такие заголовки новостей взволновали людей. Ведь многим казалось, что подобное заболевание давно кануло в прошлое. И знают о нем зачастую немного, причем нередко больше что-то из разряда «мифологического».
О том, что собой представляет данное заболевание, как оно определяется и можно ли от него защититься, АиФ.ru рассказала к. м. н., врач-дерматовенеролог, доцент кафедры госпитальной педиатрии им. академика В. А. Таболина педиатрического факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Александра Боткина.
Что такое проказа?
Лепра (или проказа, или болезнь Хансена, финикийская болезнь, болезнь святого Лазаря, скорбная болезнь, крымская болезнь, ленивая смерть) является, пожалуй, одним из древнейших заболеваний, о существовании которого подозревают далеко не все наши современники, говорит Александра Боткина. Несмотря на долгую многовековую историю, лепра не осталась в прошлом, а продолжает мирно сосуществовать с ветрянкой и гриппом.
«По данным Всемирной организации здравоохранения, на 2018 год число зарегистрированных случаев заболевания лепрой составляет около 200 тысяч человек, преимущественно в странах Африки и Азии, но и в развитых странах ежегодно регистрируются заболевшие лепрой. В России эндемичным регионом по лепре является Астраханская область. По состоянию на 2015 год из 240 больных, зарегистрированных на территории России, 135 были из Астраханской области», — отмечает дерматовенеролог.
История лепры уходит своими корнями в глубокую древность. Первые упоминания о проказе встречаются в писаниях Древнего Египта, Китая, Индии, Греции и Рима и датируются 600 годом до нашей эры. Ее подробное описание дал Авиценна в «Каноне медицины», Гиппократ описывал «кожное заболевание, меняющее внешний вид зараженного». В Библии проказа описывалась как божья кара за неправедное поведение, поэтому больные подвергались дополнительному порицанию, а в народе болезнь ассоциировалась с наказанием за прелюбодеяние и распутство.
История также хранит немало темных и неприглядных фактов о проказе. Так, в конце 18 века во Франции с прокаженным, перед тем как отправить в лепрозорий, проводили своеобразные ритуалы, подчеркивая тем самым его «смерть для общества».
«Заболевание имеет столь мрачную репутацию, что аналогов ему, пожалуй, найти невозможно. Считалось, что проказа является божественным наказанием, а значит, больной проклят, несет в себе зло и способен навредить окружающим. Зараженные воспринимались обществом как нечистые духом и изгонялись. Невежественность и малая информированность населения о заболевании сохранились и в современном обществе», — говорит Александра Боткина.
По мнению исследователей, проказа возникла там же, где и вид Homo sapiens — в глубине Восточной Африки, после чего распространилось с торговыми путями в Европу и Америку. В прежние времена лепра была настолько распространена, что в некоторых регионах до 30% населения страдали от заболевания, говорит дерматовенеролог. В Европу заболевание пришло в 18 веке, а к концу столетия количество лепрозориев (специальных поселений для больных проказой) составило около 20 000, в том числе больницы при Ордене Святого Лазаря, позднее названные лазаретами. Лепрозории стали главным способом сдерживания болезни. Однако вместить всех больных они не могли, поэтому часть прокаженных просто выгоняли из общины, объявляли «неприкасаемыми», заставляя надевать узнаваемую закрытую одежду и носить с собой колокольчики, которые своим звоном извещали о приближении больного, рассказывает врач.
Как дела обстоят сейчас
«По определению ВОЗ, лепра — это хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислотоустойчивой палочковидной бактерией. Болезнь поражает в основном кожу, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаза. Возбудителем лепры является родственница туберкулезной палочки — Mycobacterium leprae», — отмечает Александра Боткина. Эта палочка была открыта в 70-х годах XIX века норвежским ученым Герхардом Хансеном, именно поэтому еще одним синонимом проказы является «болезнь Хансена».
«От других инфекционных заболеваний лепру отличает длительный инкубационный период, который варьирует от 2-3 месяцев до 50 лет, составляя в среднем около 5 лет. Причина такой “задумчивости” — чрезвычайно медленный метаболизм. Mycobacterium leprae делится один раз в 12-14 дней; для сравнения: ближайший ее родственник, микобактерия туберкулеза, делится раз в 20 часов», — говорит дерматовенеролог.
Главным естественным резервуаром M. leprae является человек, отмечает врач. Помимо людей, заболевание выявляется у броненосцев и некоторых видов приматов. «Лепра передается от человека к человеку воздушно-капельным путем — с небольшими капельками выделений возбудитель лепры попадает в организм человека через слизистые оболочки и начинает свой долгий путь, обезображивая и десоциализируя человека. Важно сразу подчеркнуть, что однократный тесный контакт с заболевшим лепрой, например касание кого-то с данной болезнью, рукопожатие, не опасен», — предупреждает Боткина.
Заражение происходит при непосредственном близком и длительном контакте с зараженным человеком. И даже после контакта с бактериями большинство людей не заболевают проказой — у иммунокомпетентных людей после заражения M. leprae из-за эффективного иммунитета заболевание не развивается. «У людей, которые все-таки заболевают проказой, вероятно, есть определенная неблагоприятная генетическая предрасположенность. Особую группу риска по заражению проказой составляют жители бедных стран, страдающие от недоедания и сниженного иммунитета», — отмечает специалист.
Течение болезни
«Заболевание протекает очень медленно — годы, а порой и десятилетия уходят на развитие полной клинической картины. И в этом кроется глубокий биологический смысл. Дело в том, что Mycobacterium leprae является внутриклеточным паразитом, неспособным жить вне клеток организма человека и быстро убивать хозяина не в его интересах. Первые клинические симптомы лепры появляются не ранее чем через 9-12 месяцев после заражения, но когда это происходит, заболевание приобретает непрерывно-прогрессирующее течение», — говорит Александра Боткина.
Сначала появляются различные высыпания на коже — пятна, узелки, бугорки, отличительной чертой которых является утрата чувствительности в зоне поражения. «При дальнейшем прогрессировании заболевания происходит распространение и слияние высыпаний, приводя к значительной деформации внешности человека. В результате периферической невропатии, которая вызывает ухудшение осязания, неспособность чувствовать боль и температуру, могут возникнуть тяжелые ожоги, травмы, вплоть до потери части конечности. Мышечная слабость приводит к различным уродствам и ограничениям активности заболевшего», — отмечает специалист.
Диагноз лепры устанавливается на основании специфической клинической картины и подтверждается обнаружением Mycobacterium leprae в пораженных тканях. Также на помощь приходят серологические методы, говорит врач. Они позволяют выявить специфические антитела к возбудителю, а наиболее чувствительным методом диагностики, позволяющим определять возбудителя, является полимеразная цепная реакция (ПЦР).
Можно ли вылечить проказу?
«Самое важное, что необходимо знать: лепра излечима с помощью комбинированной лекарственной терапии. Основу составляют антибактериальные и специальные противовоспалительные препараты», — говорит Александра Боткина.
Поскольку лепра не является очень контагиозной, подчеркивает специалист, то риск ее распространения низок. Однако основа разумного поведения — профилактика. Для этого необходимо избегать контактов с жидкостями человеческого организма и сыпью зараженных людей. Вакцина БЦЖ, используемая для профилактики туберкулеза, обеспечивает определенную защиту против лепры, но с этой целью используется редко. Химиопрофилактика не играет никакой роли.
Несмотря на развитие технологического прогресса и образованность современного общества, лепра воспринимается многими как страшная и позорная болезнь, а заболевшие страдают не от нее самой, а от неприятия и отчуждения, с которыми им приходится сталкиваться в обществе. При этом врачам следует вести просветительскую работу, чтобы данное заболевание не воспринималось как нечто очень негативное.
Имеются противопоказания, необходимо проконсультироваться с врачом
