На фотографиях — Хасиб, Саша, Марьяна, Даниил. Кажется, обычные малыши — смешные, круглощекие, любимые. Но у каждого, такого маленького, уже есть своя непростая история. И начало у всех практически одинаковое: «Не мог сам есть, был почти истощен», «Дочка почти не могла дышать и глотать», «Неожиданно сын посинел и перестал дышать», «Вытянули буквально с того света», «Могло бы и не быть ребенка»…
Все эти дети родились с синдромом Пьера Робена и были прооперированы в отделении челюстно-лицевой хирургии московской детской больницы Святого Владимира. Операция, которую им делали, выполняется за счет ОМС, а вот стоимость аппаратов, без которых операция невозможна, страховкой не покрывается. Приобрести эти аппараты семьям помогли вы — жертвователи нашего фонда. А ваши самые частые вопросы о синдроме Пьера Робена и его лечении мы задали Сергею Александровичу Дубину, заведующему отделением челюстно-лицевой хирургии московской больницы Святого Владимира.
Генетическое и опасное
— Синдром Пьера Робена — врожденное заболевание, которое характеризуется недоразвитием нижней челюсти, из-за чего возникает смещение языка назад. Язык частично или полностью перекрывает просвет верхних дыхательных путей: из-за этого ребенок либо не может дышать вовсе, либо дышит с большими трудностями, — объясняет Сергей Александрович Дубин. — Такие нарушения дыхания называются синдромом обструктивного апноэ. Зачастую они настолько серьёзны, что самостоятельное дыхание невозможно, ребёнка приходится интубировать.
Проблемы с дыханием — не единственные для детей с синдромом Пьера Робена: из-за того, что язык смещен назад, он может не давать срастись нёбным отросткам, и возникает расщелина нёба. В этом случае нужна еще и уранопластика (пластика нёба). Многие такие малыши не могут самостоятельно сосать и глотать, и их переводят на питание с помощью желудочного зонда. Нередки и проблемы со слухом. Как правило, дети с синдромом Пьера Робена обращают на себя внимание уже в роддоме. Но большая проблема в том, что далеко не во всех роддомах знают, куда таких детей направлять. А если операцию не сделать вовремя — это может стать причиной фатальных проблем. Зато, когда ребёнок с синдромом Пьера Робена попадает в отделение челюстно-лицевой хирургии больницы Святого Владимира, можно уверенно считать, что ему повезло.
Уже больше двадцати лет для лечения таких больных здесь применяется компрессионно-дистракционный остеосинтез нижней челюсти: физиологичный, не калечащий, высокоэффективный метод с доказанной высокой надежностью. Отделение можно назвать мировым рекордсменом по количеству прооперированных детей с синдромом Пьера Робена.
— А как лечили синдром Пьера Робена раньше?
— Чего только не пробовали! — говорит Сергей Александрович Дубин. — Например, ребёнка клали на живот и подвешивали на пластырном вытяжении за голову; применяли вытяжение нижней челюсти грузом на блоке, чтобы он тянул челюсть вперед; проводили различные виды пластик нижней губы, языка. Радикальный метод — трахеостомию применяют и сейчас, чтобы спасти ребёнку жизнь в отсутствие других вариантов в краткие сроки.
Сам метод компрессионно-дистракционного остеосинтеза придуман выдающимся отечественным хирургом Гавриилом Абрамовичем Илизаровым. А в челюстной хирургии его впервые применил профессор Виталий Владиславович Рогинский — именно он начал проводить детям такие операции. Продолжателем его дела стал хирург Дмитрий Юрьевич Комелягин, ушедший из жизни в позапрошлом году.
— Когда ребёнок с таким синдромом попадает сюда, как вы ему помогаете?
— Лечение заключается в том, что мы накладываем на нижнюю челюсть компрессионно-дистракционные аппараты — для этого челюстная кость перепиливается. И обычно на седьмой день после операции, потихонечку, по миллиметрам в день, мы начинаем растягивать в стороны костные фрагменты, между которыми образуется уже новая молодая кость. Наша задача — удлинить челюсть до нормальных размеров. Челюсть постепенно удлиняется, её передний фрагмент перемещается вперёд и тянет за собой язык, который отходит от задней стенки глотки, тем самым увеличивая просвет верхних дыхательных путей.
После проведённого удлинения нижней челюсти ребёнок, если у него нет других сопутствующих патологий, начинает свободно дышать во всех положениях, постепенно переходит на самостоятельное питание. И самое важное здесь — именно восстановительный период. Маленькие пациенты с синдромом Пьера Робена требуют, как сейчас принято говорить, мультидисциплинарного подхода — в их лечение всегда вовлечено множество специалистов: кроме челюстно-лицевых хирургов, это врачи отделения хирургии новорожденных, реаниматологи и анестезиологи, и торакальные хирурги, и ЛОР-врачи. Все эти специалисты, обладающие большим опытом, есть в больнице Святого Владимира.
— Многие родители спрашивают меня: «Сложная операция?» Я привожу пример: не зная устройства машины, сложно ли, допустим, снять карбюратор, прочистить его, промыть, поставить обратно? Сложно. Но для автомеханика это несложное дело. Так и здесь: сама операция — она тонкая, кропотливая, в ней есть свои нюансы, но она, скажем так, не что-то космическое, — объясняет Сергей Александрович. — А вот процесс выхаживания — он сложный. И когда к нам обращаются, например, с Камчатки: «Мы не можем приехать, можете ли вы к нам прилететь, прооперировать?» — мы всегда отвечаем: «Прилететь и прооперировать — не проблема, а вот как организовать процесс выхаживания?»
Если малыш самостоятельно дышал до операции, то его можно экстубировать уже на второй-третий день после операции. А вот тем, кто не дышал самостоятельно, экстубация будет произведена только после того, как хирурги начнут «раскручивать» аппараты, удлиняя нижнюю челюсть. Этим сложным процессом оперирующий хирург занимается вместе с торакальным хирургом-эндоскопистом. А контроль процесса проводят с помощью ультразвукового исследования регенерата — костной мозоли. По состоянию регенерата на УЗИ принимается решение о необходимости изменения ритма и темпа дистракции. Очень много нюансов на каждом этапе лечения восстановления, но у хирургов отделения челюстно-лицевой хирургии больницы Святого Владимира в этом очень большой опыт.
— А когда маленький пациент окончательно освобождается от аппаратов?
— Улучшение дыхания наступает в среднем уже к началу-середине второй недели дистракции. Но мы продолжаем дистракцию до правильного соотношения челюстей. После этого оставляем аппараты ещё минимум на три месяца: это время необходимо для того, чтобы полученная костная мозоль созрела и приобрела такие же прочностные свойства, что и обычная кость. Если снять аппараты раньше срока, костная мозоль — фактически как резинка— постепенно может стянуться обратно. Нам же нужна прочная кость.
Эти три месяца ребёнок уже может находиться дома. Когда заканчивается дистракция, врачи отсоединяют винт аппарата, а его корпус, как правило, остается полностью в мягких тканях — кожа над ним заживает, и снаружи ничего не торчит. Там, где был винт, появляется небольшой рубец, который даже не требует ухода.
«То, что мы сюда попали — самое большое везение!»
Для выполнения компрессионно-дистракционного остеосинтеза нижней челюсти нет возрастных противопоказаний, и самый маленький пациент отделения, которому делали такую операцию, — четырехдневный младенец.
— Когда мы лежали в отделении, я смотрела на врачей и медсестер: они просто не останавливаются. Одних больных — на процедуры, других — на рентген, все постоянно в деле, и днем, и ночью, — рассказывает Жарадат Бисиева, мама еще одного маленького пациента отделения, Хасиба. — Это не просто врачи. Это — люди!
Дети, которым помогают врачи больницы Св. Владимира и наш фонд, попадают в отделение челюстно-лицевой хирургии по-разному. Так, Даниила Чистякова привезли в больницу с совсем другой проблемой, гематомой на голове, но врачи сразу обратили внимание на выраженную истощенность малыша — ведь из-за короткой челюсти и западающего языка он очень плохо ел. Саша Чернета лежала в другой детской больнице с желудочным зондом.
— Сергей Александрович — хирург от Бога, — говорит Алена Чернета, мама Саши. — И человек тоже. Я была на нервах, задавала кучу вопросов, а он так спокойно отвечал на все.
Рассказывая каждый свою историю, все родители единодушны в одном: врачи и весь персонал отделения — удивительные, а то, что удалось попасть именно сюда, — огромное везение.
— Я чувствовала уверенность в том, что все будет хорошо, — соглашается с ней Гульнара Чистякова, мама Даниила. — Понимала, что мы в руках у надежного врача и прекрасного человека. И вообще во всем отделении чуткое отношение и к малышам, и к мамам, и какая-то аура спокойствия.
Дети, которым наш фонд уже помог с оплатой аппаратов для операции, сейчас на разной стадии выздоровления. Хасибу Бисиеву в июне снимут с челюстей дистракторы: челюсть уже удлинилась, но дышит он пока через трахеостому — учиться дышать самостоятельно ему только предстоит. Марьяне Чешевой скоро сделают дополнительную операцию по пластике нёба. Саша Чернета и Даниил Чистяков чувствуют себя совсем хорошо, стремительно нагоняя своих сверстников.
— Если у ребёнка нет других осложнений, можно ли гарантировать, что после операции проблемы с дыханием исчезнут на всю оставшуюся жизнь?
— Теоретически — да, но гарантии не даст ни один опытный хирург, занимающийся лечением таких детей. Поэтому мы не прекращаем наблюдение за такими пациентами. Контроль — каждый год. Мы контролируем множество параметров лицевого скелета и мягких тканей челюстно-лицевой области, функциональные показатели. Необходимо наблюдать, какие изменения лицевого скелета у конкретного ребёнка происходят по мере его роста, как это влияет на его жизненно важные функции, на внешний вид. Обычно, если примерно к семи годам нет проблем, становится понятно, что и в дальнейшем, скорее всего, все будет в порядке. Часто такие пациенты, которых ничего не беспокоит, к нам больше не приходят. Врачи понимают, что это значит: если больше не приходит — значит, точно все хорошо.
Материал подготовлен при поддержке Благотворительного фонда Владимира Потанина в рамках конкурса «Точка опоры» программы «Эффективная филантропия».
