Сегодня в мире насчитывается около 3 млн человек с этим диагнозом. В России выявлено 1000 таких больных.
Тревожные симптомы
По мере развития этого тяжёлого, инвалидизирующего заболевания лёгкие превращаются в «жжёную резину». Это происходит за счёт разрастания в них плотной фиброзной (рубцовой) ткани, в результате чего лёгкие перестают нормально выполнять свою основную функцию, что приводит к нарушению дыхания и снижению транспорта кислорода к тканям, а в итоге нарушает нормальное функционирование организма в целом.
Чем больше область поражения лёгких, тем менее благоприятен прогноз для больного. Без адекватного лечения средняя продолжительность жизни пациентов с идиопатическим лёгочным фиброзом, среди которых подавляющее большинство составляют лица старшее 55 лет (преимущественно мужчины), составляет 3–5 лет. Вот почему важно не пропустить заболевание и как можно раньше начать его лечить. Необходимо насторожиться, если появились одышка, сухой кашель, а также дискомфорт в грудной клетке, быстрая утомляемость, слабость, снижение веса.
Однако эти симптомы необязательно свидетельствуют о развитии идиопатического лёгочного фиброза, поскольку похожие ощущения могут сопровождать и астму, и ХОБЛ, и сердечную недостаточность.
Главное – успеть
Для постановки точного диагноза требуется специальное обследование лёгких: компьютерная томография высокого разрешения, а в ряде случаев взятие биопсии.
Во избежание ошибок (а они случаются в половине случаев) к диагностике необходимо привлечь команду специалистов: пульмонолога, рентгенолога, функционального диагноста, морфолога, поскольку врачи первичного звена идиопатический лёгочный фиброз знают плохо, что приводит к позднему или ошибочному диагнозу.
Специалисты убеждены: для успешного решения этой проблемы в нашей стране необходимо разработать национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению идиопатического лёгочного фиброза, создать национальный регистр и специализированные медицинские центры по оказанию медицинской помощи таким больным. Тем более что хорошая научно-практическая база для подобных центров есть в Санкт-Петербурге, Москве, Татарстане, Екатеринбурге, Барнауле, Красноярске, Иркутске.
Затормозить процесс
К сожалению, полностью излечиться от идиопатического лёгочного фиброза можно только с помощью пересадки (трансплантации) поражённого органа, поскольку уже случившееся рубцевание лёгкого фиброзной тканью необратимо.
Однако такая трудоёмкая и дорогостоящая операция подходит далеко не всем. Оптимальный выход – вовремя начатая лекарственная терапия антифибротическими средствами, которая помогает значительно замедлить процесс поражения лёгких фиброзной тканью и тем самым не только продлить жизнь больного, но и улучшить её качество.
Помимо упомянутых инновационных лекарств, которые, к сожалению, пока доступны далеко не всем больным идиопатическим лёгочным фиброзом у нас в стране, затормозить развитие этого заболевания также помогают кислородотерапия, лёгочная реабилитация, вакцинация от инфекционных заболеваний, лечение сопутствующих заболеваний и отказ от курения.
