Редкая беда. Как лечат орфанные болезни крови

Онкологический и онкогематологический государственные бюджеты не разделены между собой, опухолевые заболевания системы крови, включая миелопролиферативные новообразования (МПН), часто финансируются по остаточному принципу. Как решать эти проблемы? Эксперты рассказали aif, какие барьеры мешают успешному лечению. 

   

   

Гематологию обделили

Главная особенность онкогематологии и ее отличие от онкологии, где пятилетняя выживаемость практически приравнена к выздоровлению, — в том, что пациентам с хроническими злокачественными болезнями крови чаще всего требуется пожизненная лекарственная поддержка и наблюдение. Кроме того, есть свои особенности диагностики, маршрутизации пациентов и проч.

Редкие (орфанные) заболевания кроветворной и лимфоидной ткани, в том числе миелопролиферативные, к которым относятся первичный миелофиброз, истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, хронический миелолейкоз и другие, при которых в костном мозге вырабатывается неконтролируемое количество клеток крови определенного типа, требуют качественной диагностики и внимательного учета, наравне со всеми опухолевыми заболеваниями системы крови. 

Кровные враги. Каких болезней следует опасаться с разными группами крови? Подробнее

Но реальная клиническая практика нередко расходится с клиническими рекомендациями. Это происходит в том числе из-за дефицита бюджетов регионов и низкого приоритета редких онкогематологических заболеваний по сравнению с более распространенными онкологическими диагнозами. В результате организация медицинской помощи для орфанной онкогематологии существенно недофинансирована. Это подтверждают и данные опросов, которые регулярно проводятся Всероссийским обществом онкогематологии «Содействие». Так, пациенты отмечают, что им периодически приходится оплачивать проведение лабораторных диагностических исследований за свой счет, хотя в соответствии с клиническими рекомендациями они должны выполняться в рамках программы ОМС. Они также часто жалуются на нехватку специалистов, сложности с записью на приемы и ограничения в получении лекарственной терапии.

Недосчитались

Эксперты-гематологи уверены, что это во многом связано с тем, что в России на данный момент отсутствует централизованный учет пациентов, поскольку нет федерального регистра заболеваний системы крови. А в общем онкологическом канцер-регистре часть таких заболеваний просто отсутствует. В связи с этим регионы технически не могут посчитать своих пациентов, из-за чего нет возможности прогнозировать потребности в лекарствах, диагностических манипуляциях и прочих лечебных опциях, которые оплачивает ОМС. Кроме того, отсутствие полноценного учета всех пациентов с заболеваниями системы крови делает недостаточно достоверными показатели смертности в Российской Федерации.

Генеральный директор ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России, врач-гематолог, главный внештатный специалист гематолог Минздрава России Елена Паровичникова говорит: «Существующая система регистрации пациентов распределена между большим количеством организаций, данные не консолидированы, нет исчерпывающей картины распространенности заболеваний и состояния пациентов, а значит, и объемы необходимой помощи для решения их проблем остаются неизвестными. Кроме того, мы не можем до конца оценить эффективность затрачиваемых государством средств на лечение этих пациентов, ведь гематологические заболевания зачастую требуют пожизненного мониторинга и отслеживания результатов терапии. Нашим Центром совместно с Минздравом России ведется работа по решению проблемы учета, тестируются пилотные проекты в регионах по совершенствованию форм федерального статистического наблюдения».

Как предупредить болезни? 10 анализов, которые нужно сдать каждому Подробнее

По словам эксперта, чтобы добиться максимально-эффективных результатов при оптимальных затратах, необходимо оценить реальное финансовое бремя онкогематологических заболеваний. Регистры пациентов сегодня ведутся в каждом федеральном округе, но этого недостаточно. Должна быть выстроена юридическая система, целые институты, работающие на медицинскую статистику. 

   

   

Тем не менее существуют регионы, в которых удалось успешно выстроить локальную систему учета пациентов с орфанными онкогематологическими заболеваниями. Таким примером служит опыт учета и диагностики МПН в Самарской области. 

Заведующий кафедрой и клиникой госпитальной терапии с курсом поликлинической терапии и трансфузиологии, проректор по научной и инновационной работе ФГБОУ «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России Игорь Давыдкин рассказал: «В Самаре создана научно-педагогическая гематологическая школа профессоров А. И. Германова и В. А. Германова, и там оказывается высокотехнологичная медицинская помощь, включая трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. У нас ведется 15 гематологических регистров, в том числе тех пациентов, кто получает лечение в рамках госгарантий. Также у нас есть своя лабораторная база, дающая возможность устанавливать правильный диагноз, налажена маршрутизация пациентов, амбулаторная помощь. Кроме того, с прошлого года в регионе существует специальная комиссия под руководством Министра здравоохранения Самарской области, профессора Беняна А. С.: если пациенту необходимо дорогостоящее лечение, она (комиссия) решает, из каких источников будет производиться финансирование. Это позволило решить ряд проблем, в том числе обеспеченность пациентов льготными лекарственными препаратами. То есть система работает, однако проблема недостатка ресурсов — как финансовых, так и кадровых — все равно остается». 

Ускориться с постановкой диагноза 

Эффективность гематологического лечения сейчас очень высока. Например, есть ряд заболеваний, которые ранее были фатальными, а сейчас излечиваются в 95-97% случаях. Люди с болезнями крови могут жить практически так же долго, как и все остальные люди. Но для этого им нужно вовремя поставить диагноз и обеспечить лечением. А с этим нередко возникают проблемы. Онкогематологический пациент сейчас — это хронически больной, его нужно лечить постоянно, годами.

Проблема учета пациентов связана также с недостаточной доступностью диагностических методов. В частности, для постановки диагноза миелопролиферативного заболевания (МПЗ) требуются проведение патоморфологических исследований костного мозга и определение мутаций в генах. Сегодня в российских регионах работает ограниченное количество центров и лабораторий, где доступны такие тестирования, из-за чего постановка диагноза и начало терапии происходит с опозданием. Если в онкологии на установление диагноза сегодня дается 14 дней, в онкогематологии этот процесс подчас затягивается на многие месяцы. И хотя, по словам заведующего клинико-диагностическим отделением гематологии и химиотерапии с дневным стационаром ФГБУ «Российский НИИ гематологии и трансфузиологии» ФМБА России Василия Шуваева, за истекшие 10 лет время на установку диагноза миелопролиферативного заболевания сократилось более чем втрое (с 57 до 16 месяцев), тем не менее хотелось бы, чтобы это происходило быстрее.

«Эффективность лечения зависит в первую очередь от качественной диагностики. Диагностика стоит проценты от стоимости лекарственных препаратов, но если мы этот процент не тратим, то эти огромные вложения тратятся впустую, — говорит Василий Шуваев. — Для этого нужны высококвалифицированные специалисты, подготовка которых занимает годы. Количество гематологических пациентов выросло в 3 раза, а количество врачей осталось прежним, и в регионах это ощущается особенно остро. Помимо этого, многие из необходимых анализов просто недоступны в некоторых регионах, приходится отправлять пробы в специализированные лаборатории, но для этого необходимо выстроить логистику и обеспечить ее финансирование. Многие заболевания требуют проведения специфических исследований, например цитогенетических и молекулярно-генетических, но многие из них дорогостоящие и не погружены в Программу государственных гарантий, а значит, не могут быть оплачены из системы ОМС. Правильный диагноз стоит дорого, но только он позволяет врачу подобрать пациенту эффективное лечение, которое продлит его жизнь

Также эксперт рассказал, что проблема диагностики также связана с тем, что далеко не все исследования (в частности, дорогая цитогенетика), погружены в программу госгарантий. Те тарифы, которые существуют на диагностику по ОМС смехотворны, они не покрывают иногда даже стоимость иголки для выполнения биопсии. Если эти исследования будут в федеральной программе госгарантии, тогда они обязательно появятся и в региональной программе. 

Эксперты отрасли уверены в том, что необходимо преодолеть административные барьеры, которые мешают оказанию эффективной помощи пациентам с редкими злокачественными заболеваниями крови. Совершенствование системы учета, повышение доступности диагностики и лечения пациентов этой группы позволит повысить качество их жизни и предупредить тяжелые формы заболеваний, которые приводят к преждевременной смерти.