«Артериовенозная мальформация (АМВ) — это врождённый порок развития кровеносных сосудов головного мозга, который характеризуется наличием патологически изменённых сосудов с артерио-венозным сбросом, — говорит Антон Нарбутов. — Это очень опасное явление, при подозрении на которое необходимо как можно скорее обратиться за помощью к сосудистому хирургу».
Некрасиво, неудобно, больно и опасно
За сложным и красивым названием патологии стоит довольно непривлекательная суть. Вместо разумно и гармонично расположенных мелких вен и артерий в отдельном конкретном месте организма пациента возникает «сосудистый клубок». Запутанные сосуды не могут выполнять свою главную функцию, и вдобавок угрожают страшными последствиями.
«Опасны сосудистые мальформации, в первую очередь, риском кровотечения из них, — объясняет Нарбутов. — Также в них могут происходить тромбозы, с последующей миграцией этих тромбов и тромбоэмболией, что тоже является потенциально летальным осложнением. Ну, и кроме всего прочего, мальформации могут существенно нарушать эстетику, если находятся, например, на лице, и функции организма (например, мальформация на пальце может мешать его сгибанию, а сосудистые образования, давящие на нервные стволы — приводить к серьезному болевому синдрому)».
Виновата генетика
По словам эксперта, заболевание возникает из-за врожденного неправильного развития артерий и вен. Также причиной могут стать другие обстоятельства, в частности, тератогенные факторы, которые вредят развитию плода во время беременности. Но чаще всего причины кроются в генетических мутациях.
«Для ряда мальформаций уже доказана связь с определенными мутациями, — говорит Нарбутов. — Как правило, они являются спорадическими, то есть, возникают случайно и только у конкретного человека, а по наследству далее не переходят. Но бывают и семейные типы сосудистых мальформаций, которые передаются из поколения в поколение».
Несмотря на то, что мальформации являются врожденным пороком развития, сам дефект проявиться может и после рождения. В основном это случается в период активного роста пациента, как правило, во время пубертата, когда помимо роста скелета происходят еще и выраженные гормональные изменения. А для лиц женского пола опасными моментами являются еще и периоды беременности, потому что в это время тоже происходят сильные гормональные изменения, на которые реагируют сосудистые мальформации.
Внимание на симптомы
Основным симптомом сосудистых мальформаций является наличие видимого объемного образования на лице или теле. Если что-то выбухает — с этим обязательно нужно разбираться. Поэтому родители и, конечно, врачи непременно должны обращать внимание на любые объемные образования, либо на нехарактерные расширения сосудистой, венозной сети (например, на появление красных образований на теле). Впрочем, сосудистые мальфармации не всегда видны. Поэтому нужно оценивать и другие симптомы. Например, так же характерным является болевой синдром, а еще тяжесть в конечностях различной степени выраженности.
Как рассказал Нарбутов, в упомянутом случае родители 14-летнего пациента обратились к сосудистым хирургам РДКБ с жалобами на головные боли у ребенка. При осмотре врачи выявили у подростка обширную сосудистую мальформацию, которая занимала 2/3 его головы, покрывая скальп, лоб и лицо. А в некоторых местах на голове даже возникли трофические расстройства — кожа была настолько истончена, что под ней можно было прощупать пульсирующие артериально-венозные стволы. Даже при незначительных царапинах или ушибах у пациента могло возникнуть массивное кровотечение, которое не удалось бы остановить вне стационара.
От легкого к сложному
«У нас в арсенале имеется огромное количество методик для лечения сосудистых мальформаций, — рассказывает специалист. — Но мы всегда, прежде всего, стремимся использовать наименее инвазивные средства. Например, существует ряд мальформаций, которые можно лечить консервативно. Также имеется очень эффективная таргетная терапия, но, к сожалению, она применима не для всех мальформаций. Если мы не можем вылечить пациента медикаментозно, то стараемся прибегать к вариантам щадящего лечения. Например, к методикам склерозирования, лазерного лечения. Однако ряд мальформаций можно вылечить исключительно хирургическим путем, потому что иные методы либо неэффективны, либо приводят к рецидивированию. В частности, в случае этого конкретного пациента, с учетом обширности имеющегося поражения, пришлось удалять мальформацию полностью».
Во время вмешательства врачи сначала микрохирургическим способом удаляют мальформацию, а затем занимаются реконструкцией пораженных сосудов. И эта работа — сложная, скрупулезная, и рискованная. «Поскольку у пациента имеется огромное количество сосудов с высоким давлением, при любом повреждении возрастает риск получить массивное артериальное кровотечение, — объясняет Антон Нарбутов. — Поэтому у нас наготове заранее было запасено большое количество компонентов крови для проведения срочной трансфузии, но, к счастью, она не понадобилась».
Операция в два этапа
Но сначала врачам потребовалось провести тщательную предварительную подготовку к оперативному вмешательству, поскольку такие случаи в мире единичны.
На первом этапе врачи отделения рентгенхирургических методов диагностики и лечения выполнили пациенту эмболизацию питающих сосудов образования. Через просвет сосуда специальными катетерами установили в зоне поражения спирали, которые перекрыли кровоток. Это позволило уменьшить приток крови к мальформации и снизить риск большой кровопотери во время операции.
После этого пластические хирурги позаботились о том, чем будут закрывать образовавшийся дефект после удаления мальформации. Для этого они вшили мальчику под кожу экспандеры — силиконовые баллоны, которые постепенно раздуваясь, растягивают кожу, создавая тем самым запас тканей, чтобы в дальнейшем было чем заместить пораженную ткань.
На втором этапе операции хирурги поэтапно под микроскопом иссекли всю патологически пораженную ткань (площадью 25*15 см), а также перевязали и удалили приводящие и уносящие сосуды. А затем закрыли дефект новыми «выращенными» тканями.
История с продолжением
После операции в течение двух недель подросток находился в отделении реконструктивно-пластической хирургии под наблюдением врачей. Лоскуты ткани у него благополучно прижились, и головные боли его беспокоить перестали.
В будущем пациенту придется провести контрольное УЗИ и МРТ. А врачи продолжат наблюдать юношу, поскольку артериовенозная мальформация, к сожалению, может рецидивировать. «Повторное возникновение мальформации может быть связано с наличием у пациента генетической мутации, в результате которой подобные образования могут появляться у него на других участках тела, — объясняет Нарбутов. — Второй вариант рецидива — если мальформация была удалена не полностью. Если такое произойдет, потребуется её снова незамедлительно удалить».
Ежегодно в отделении реконструктивно-пластической хирургии Российской детской больницы медицинскую помощь получают более 1500 пациентов, из них около 300 — с различными сосудистыми мальформациями. Поэтому даже в самых запутанных ситуациях всегда удается найти подходящий выход.