Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) представляет собой системный некротический васкулит, когда при развитии заболевания происходит поражение сосудов мелкого калибра. То есть речь идет о заболевании капилляров, венул, артериол, мелких артерий и вен. Преимущественно такое заболевание поражает верхние и нижние дыхательные пути. Встречается такая патология редко. Распространенность, по данным статистики, колеблется в пределах 10-60 человек на 1 млн населения. При этом за последние 30 лет заболеваемость им повысилась в 4 раза.
Зачастую заболевание поражает сначала лицо в области клиновидной пазухи носа. Однако на этом разрушительное действие васкулита не останавливается. «Это системное заболевание, генерализованное. Поражаются все сосуды, не одно только лицо. По клинике поначалу проявляются симптомы поражения респираторного тракта, а также почек. Нередко идет поражение верхних дыхательных путей с вовлечением верхних придаточных пазух носа, то есть образуются дырки, отверстия носовой перегородки, начинается деформация носа в форме седла», — говорит Елена Николаева. Врачи также отмечают, что еще одним из признаков болезни могут являться образующиеся в носу гнойные с кровью корки.
Также заболевшие люди могут отмечать у себя поражения трахеи, гортани, легких, формируется поражение почек по типу гломерулонефрита, потому что в почках тоже много сосудов. «Поражение может охватывать глаза, суставы, периферические нервы, также может отмечаться и язвенное поражение ЖКТ», — подчеркивает Елена Николаева. Такая патология может проявляться в возрасте около 40 лет. У мужчин и женщин она встречается одинаково часто.