Что такое билиарный цирроз печени?

Ответ редакции

Различных заболеваний печени очень много. Одни из них развиваются из-за вредных привычек человека, другие становятся следствием сбоя в работе других систем организма. Так, например, есть такие нарушения аутоиммунного характера, которые становятся причиной развития билиарного цирроза печени.

   
   

Вследствие такой патологии начинается постепенное замещение здоровой печеночной ткани на фиброзную. Это заболевание хронического характера, которое постоянно прогрессирует. Врачи называют такую патологию тяжелейшей. Чаще всего ей подвержены женщины в возрасте за 40 лет. По распространенности симптом отмечается в 40-50 случаях на 1 млн населения. Причем четко прослеживается наследственный фактор – среди родственников подобная проблема встречается в 570 раз чаще.

Билиарный цирроз печени никак себя не проявляет в течение длительного времени, нередко диагноз ставится случайно при проведении скрининга. Заболевание называют неизлечимым. На поздних стадиях его развития спасти жизнь пациенту может лишь пересадка печени.

Почему возникает?

Точных причин, по которым развивается билиарный цирроз печени, не установлено. Однако сегодня медики нередко говорят в связке с ним об аутоиммунных нарушениях. О такой природе развития нарушения, отмечают специалисты, говорит и связь цирроза с другими патологиями такой группы:

  • ревматоидным артритом;
  • тубулярным почечным ацидозом;
  • синдромом Шегрена и т.д.

Факторами риска, приводящими к запуску патологического разрушения печени, могут считаться и следующие состояния:

  • врожденные, а также приобретенные деформации желчных путей;
  • желчнокаменная болезнь;
  • опухоли внутри печени;
  • наличие увеличенных лимфоузлов в ней же;
  • кисты протоков и другие проблемы.

Спровоцировать заболевание может и энтеробактерия. Выделяют два вида заболевания – первичный и вторичный биллиарный цирроз.

Прогнозы по течению

Естественно, многих интересуют вопросы по течению такой патологии. Врачи отмечают, что они индивидуальны и зависят от разного числа факторов. Кроме того, важное значение имеет стадия, на которой была диагностирована патология.  Бывает и так, что люди живут с таким циррозом 20 и более лет, причем иногда даже не зная, что он у них есть. После первых проявлений с точки зрения клиники продолжительность жизни в среднем составляет около 8 лет.

   
   

Как проявляется болезнь?

Биллиарный цирроз печени имеет специфические признаки в зависимости от того, первичный он или вторичный. Так, для первичного проявления характерны:

  • Кожный зуд на непостоянной основе, который больше проявляется ночью при дополнительных факторах – после душа, при контакте с шерстью и т.д.
  • Приобретение кожей коричневого оттенка – особенно заметно это в области лопаток и крупных суставов.
  • Образование плоского нароста на коже век – очень похоже на бляшку.
  • Увеличение селезенки.
  • Появление болей в правом подреберье.
  • Появление во рту привкуса горечи.
  • Небольшое и не беспокоящее повышение температуры тела.

По мере прогрессирования заболевания симптомы усиливаются, к ним добавляется потеря аппетита, отечность, утолщение фаланг пальцев.

Вторичная форма заболевания проявляется следующими признаками:

  • Сильным зудом кожи.
  • Болью справа под ребрами, причем печень тут плотная и болезненная при нажатии на нее.
  • Появление желтого оттенка кожи и склер глаз, моча темнеет, кал осветляется.
  • Температура повышается до цифр 38 и более.

Осложнения наступают раньше.

Какой должна быть терапия?

Вариант лечения выбирается врачом в зависимости от того, какой вариант заболевания у пациента, стадии, характера течения и других факторов. Так, например, при первичном билиарном циррозе терапия будет направлена преимущественно на коррекцию уровня билирубина, холестерина и щелочной фостофазы. Могут назначаться препараты профилактические, иммуномодуляторы. В случае если на органе уже образуется соединительная ткань, подключаются и противофиброзные лекарственные средства.

Также в числе основных мер терапии выделяют витаминотерапию, применение симптоматических препаратов, например, для устранения кожного зуда, коррекцию режима дня и, конечно же, коррекцию питания. Из рекомендаций медиков обычно следует питание по столу номер 5, в котором предусмотрены дробные приемы пищи, исключение потенциально вредных продуктов для печени в пользу пареного и вареного.

Осложнения патологии

Кроме того, что сам по себе билиарный цирроз печени – явление опасное и существенно ухудшающее качество жизни человека, он может стать причиной и довольно серьезных осложнений.

Так, в списке:

1. Варикоз вен пищевода с последующим кровотечением из них.

2. Асцит и спонтанный бактериальный перитонит – из-за изменения кровотока и давления в сосудах в брюшной полости в ней начинает скапливаться свободная жидкость, когда в жидкость проникают бактерии, случается спонтанный перитонит, который без лечения приводит к гибели пациента.

3. Печеночная энцефалопатия – нервно-психические нарушения: апатия, проблемы со сном, проблемы с памятью, спутанность мыслей.

4. Гепатоцеллюлярный рак – одна из самых распространенных первичных злокачественных опухолей печени.