Столичные хирурги провели беспрецедентную по сложности операцию и исправили тяжелую деформацию позвоночника у подростка с редчайшим генетическим заболеванием.
Операцию провели в отделении травматологии и ортопедии РДКБ РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России. У 13-летнего подростка была тяжелейшая деформация позвоночника на фоне очень редкого генетического заболевания — синдрома Протея.
Один из 200 больных в мире
Хирургическое вмешательство длилось более семи часов и технически было очень сложным. Благодаря слаженной работе опытной команде хирургов удалось добиться существенной коррекции и обеспечить пациенту достойное качество жизни в будущем. По словам врачей, мальчик даже сможет заниматься своим любимым делом — кататься на велосипеде.
13-летний юноша Мурат наблюдается в РДКБ клинике уже много лет. Это связано с его основным заболеванием — синдромом Протея. Мальчика лечили специалисты самых разных профилей и отделений. В частности, он постоянно наблюдался гематологами и получал лекарственную терапию, направленную на сдерживание процессов гипертрофических разрастаний, связанных с синдромом Протея.
Подростковый скачок роста привел к проблемам с позвоночником
Проблемы с позвоночником начали беспокоить около двух лет назад, тогда у мальчика стал прогрессировать кифосколиоз. Врачи отмечают, что так нередко бывает в подростковом возрасте из-за того, что происходит второй скачок роста.
«К нам он поступил с уже существенным искривлением позвоночника, — рассказывает Андрей Пантелеев. — Кифотическая деформация грудного отдела составляла более 100 градусов, а сколиотическая — более 90 градусов в грудном и поясничном отделах. Отмечались нарушения походки, а совокупность этих и других проблем пациента, связанных с основным диагнозом, сильно влияла на его качество жизни».
С самого начала было ясно, что предстоящее оперативное вмешательство простым не будет: «На текущий момент в мировой литературе описано лишь два случая хирургического лечения сколиоза на фоне синдрома Протея, при этом в обоих случаях деформации были менее выраженными», — объясняет хирург Пантелеев.
Хирурги непрерывно работали на протяжении семи часов
Проведенное оперативное вмешательство было очень объемным и долгим: хирурги непрерывно работали на протяжении семи часов. Успех операции зависел от отработанного на практике подхода к лечению подобных состояний.
Сложности заключались в деталях. Во-первых, степень деформации была тяжелой. Во-вторых, из-за выраженных гипертрофических изменений позвонков хирургам пришлось прибегнуть к обширной частичной резекции (удаление) костных структур: суставов, дужек и остистых отростков позвонков. Так же потребовалась резекция трех ребер, чтобы улучшить адаптацию органов грудной клетки после операции.
Установленная металлоконструкция получилась достаточно протяжённой: от третьего грудного позвонка по четвертый поясничный. Дополнительно был уложен костный аутотрансплантат, для него использовали резецированные ранее костные структуры позвонков. В течение нескольких месяцев послеоперационного периода на его основе сформируется мощный костный блок вокруг металлоконструкции. Это обеспечит её большую стабильность и прочность.
Кататься на велосипеде сможет
После операции Мурат быстро активизировался и восстанавливался. Хирургам удалось добиться невероятных результатов в коррекции: угол кифотической деформации был снижен до 60 градусов (практически вдвое), а сколиотических — до 40-50 градусов, обеспечен удовлетворительный баланс позвоночника в сагиттальной (передне-задней) и фронтальной плоскостях. Хирурги уверены, что Мурат сможет заниматься спортом, кататься на велосипеде.
«Но большую неоднозначность представляет его основное заболевание — из-за его редкости и все ещё малой изученности почти невозможно достоверно прогнозировать дальнейшее его развитие, — говорит Андрей Пантелеев. — В будущем пациента ожидает долгое лечение и ещё большое количество операций — нам необходимо устранить нестабильность коленных суставов и провести операции на стопах, чтобы полностью восстановить нормальную походку, а челюстно-лицевые и пластические хирурги планируют пластику тканей лица и костей черепа. Тем не менее со стороны позвоночника осложнений уже не будет: металлоконструкция обеспечивает его фиксацию в оптимальном положении и предотвращает риски прогрессирования деформации и сопутствующих нарушений функций внутренних органов».