1 на 20 000 человек
Боковой амиотрофический склероз или БАС — сначала даже название болезни выговорить сложно. Болезнью Хокинга ее стали называть только в последние годы, когда имя знаменитого физика приобрело мировую известность. До этого БАС носил другое имя — болезнь Лу Герига. В 30-е годы XX века Гериг был звездой бейсбола в Соединенных Штатах, но на пике карьеры он ушел из спорта из-за болезни, а в 1941 году умер. Человека, которого болельщики называли за выносливость «Железным конем», БАС лишил сил, чтобы поднять стакан воды.
«Самое обидное, что большинство людей с БАС узнают о своем диагнозе довольно поздно, потому что много времени уходит на обследования и попытки выяснить, чем же все-таки человек болен, — рассказывает генеральный директор фонда помощи людям с БАС «Живи сейчас» Наталья Луговая. — По данным о распространенности БАС, в России должно проживать 12-15 тысяч таких больных. Но на попечении нашего фонда чуть больше 750 человек по стране — при том, что мы — единственный фонд, который развивает системную помощь таким больным в России. Практически всем нашим подопечным пришлось «лечиться» от разных болезней, прежде чем им диагностировали БАС. Инсульт, остеохондроз, межпозвоночная грыжа, рассеянный склероз — БАС легко перепутать с чем-то другим, особенно на ранних стадиях. Многие врачи слышали об этой болезни только в мединституте и благополучно забыли о ней за годы врачебной практики. В этом коварство редкой болезни — слишком велик риск умереть, даже не узнав свой диагноз».
Жить сейчас
Жизнь с редким заболеванием — это, как правило, огромные расходы. У БАСовцев, например, среднестатистическая «смета» выглядит так: гигиенические средства и специальное питание — около 100 тысяч в месяц, дыхательный аппарат — 350-400 тысяч рублей, расходные материалы — не меньше 10 тысяч в месяц, откашливатель и слюноотсос — еще полмиллиона. Плюс функциональная кровать, противопролежневый матрас и другие приспособления, которые сделают жизнь болеющего и его близких чуть более комфортной.
Иногда чего-то из вышеперечисленного удается добиться от государства. Но большая часть расходов ложится на плечи семьи. А кроме этого — уныние и изоляция, которые приходят вместе с болезнью.
Татьяна Шестимерова болеет БАС 20 лет. О своем диагнозе она узнала, будучи беременна вторым ребенком. Они с мужем Павлом научились жить с БАС еще до того, как в России появился фонд «Живи сейчас», а их семья стала источником вдохновения и оптимизма для сотен семей по всей стране, которые столкнулись с таким же диагнозом. На YouTube можно найти множество видеороликов, которые записывают супруги, чтобы делиться опытом жизни с БАС с другими семьями.
«Болезнь — штука неприятная, — рассказывает Татьяна. — Но не надо загонять себя в угол раньше времени. У меня редкий случай: я болею БАС уже 20 лет, это очень долго. И я уверена, что одна из главных причин тут в том, что мы с моей семьей выстроили правильные отношения с болезнью: приняли ее как некое обстоятельство жизни, не замкнулись в ней, но продолжили общаться с друзьями, ездить на дачу, принимать гостей, получать удовольствие от каждого дня».
«Редкие» значит «сами за себя»
Государственная система выстроена таким образом, чтобы удовлетворить потребности большинства. Но орфанные заболевания — это точно не про большинство. Вот и получается, что человек с редким диагнозом просто не вписывается в общепринятые схемы социальной защиты и здравоохранения. Оформить инвалидность, получить инвалидную коляску, которая будет подходить при конкретном диагнозе, добиться доступа к необходимым препаратам — все это для человека с редкой болезнью превращается в борьбу за выживание. А один, как известно, в поле не воин. Пациентам и их близким приходится брать инициативу в свои руки.
Фонд «Живи сейчас» тоже родился из инициативы самих пациентов. Сначала, в 2012 году появилась медико-социальная служба помощи людям с БАС — после того, как Наталья Семина — сейчас она председатель Совета фонда — столкнулась с БАС в своей семье и поняла, что пациентов с БАС по сути отправляют домой медленно умирать после постановки диагноза. А в 2015 году по инициативе подопечных службы БАС был создан фонд, который, стал рупором пациентов в деле отстаивания их права на жизнь. Он участвовал в разработке клинических рекомендаций по ведению пациентов с БАС, запустил информационный портал, начал проводить конференции для врачей и пациентов. «Мы еще страшно далеки от того, чтобы каждому пациенту с БАС была доступна вся необходимая помощь, — говорит Наталья Луговая. — Но в то же время мы существенно продвинулись с тех пор, когда все, на что мог рассчитывать человек с БАС, — это сочувственный взгляд врача».
Бороться нельзя сдаться
«Я дочь пациентки, которая болела БАС пять лет, из них почти три года на аппарате ИВЛ (аппарат искусственной вентиляции легких — прим. ред.). Когда маме поставили диагноз, врачи в поликлинике даже не знали, что это за заболевание, и нашей семье казалось, что мы остались один на один с этой бедой. Но оказалось, что мы не одни. С помощью фонда «Живи сейчас» мы узнали много нужной информации, получали медицинскую и моральную поддержку. Спасибо медицинскому директору фонда Брылеву, продлившему жизнь моей маме на целых 3 года. За это время мама успела увидеть, как выросла ее младшая дочь. Мама научилась жить здесь и сейчас, была рада жить и быть рядом с нами, зная, что она не одна, что есть люди, которые могут помочь».
Это одно из многочисленных писем, которые получают сотрудники фонда от родственников ушедших пациентов. Люди с орфанными заболеваниями часто неизлечимы или нуждаются в пожизненной поддерживающей терапии. БАС неизлечим. В большинстве случаев человек с таким диагнозом уходит за 3-5 лет с момента начала болезни. Но даже когда лечения нет, человеку можно помочь: быть рядом, вовремя объяснить, что с ним происходит, обеспечить необходимым оборудованием, в том числе, дорогостоящими дыхательными аппаратами, наладить уход.
И хотя за последние 15 лет медицина домашнего ухода в России сделала значительный рывок, специалистов, в том числе, по паллиативной помощи в стране крайне мало. К нехватке врачей и сестер прибавим неготовность людей открыто обсуждать тему смерти даже с близкими родственниками, фактическое табу на разговоры о предстоящей смерти.
«В результате человек в самый ответственный момент — а момент выбора между жизнью и смертью можно смело назвать таковым — оказывается в растерянности, а выбор за него делает приехавшая на вызов бригада «Скорой помощи», чья задача всегда сводится к тому, чтобы не дать человеку умереть, ведь это их основная работа — говорит Штабницкий. — Так десятки людей с БАС оказываются привязаны к дыхательному аппарату в реанимации, где лежат месяцами. Напомню, что человек с БАС при этом, как правило, сохраняет ясность сознания до последнего вдоха».
Фонд «Живи сейчас» существует на пожертвования неравнодушных людей. Помочь людям с БАС можно, сделав пожертвование на сайте www.alsfund.ru или отправив SMS «Дыши 300» на короткий номер 3434.
