Окружающий мир для таких людей (детей и взрослых) – источник ежеминутной опасности. Любая, банальная для большинства из нас, инфекция может стать для них смертельной. Но еще большую опасность для этих больных представляет равнодушие, с которым у нас в стране относятся к их бедам.
Слабое звено
По оценке экспертов, 90% больных первичным иммунодефицитом в России умирают недиагностированными: у нас в стране катастрофически мало специалистов, способных распознать этот диагноз. Но дело не только в этом.
– У врачей, которые могли бы направить таких пациентов к нам, иммунологам, отсутствует настороженность по этому поводу, – говорит один из ведущих специалистов в этой области, заведующая отделом клинической иммунологии и аллергологии ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» МЗ РФ, доктор медицинских наук, профессор Анна Щербина. – Ведь у первичных иммунодефицитов нет уникальных черт. Поломка одного из звеньев иммунной системы, которая либо передается по наследству, либо возникает спонтанно, еще во внутриутробном периоде может иметь очень широкий спектр проявлений: от тяжелых, рецидивирующих пневмоний, желудочно-кишечных проблем и воспаления суставов до злокачественных опухолей.
Чаще всего болезнь заявляет о себе уже в раннем детском возрасте, но иногда проявляется не сразу, а лишь к 30–40 годам. Подчас проходят годы, прежде чем такой ребенок или взрослый попадает в поле зрения аллерголога-иммунолога и начинает получать адекватное лечение. Если доживет.
Яркий тому пример – судьба москвича Андрея Н. До трех лет он практически не болел. Быть может, потому, что рос домашним ребенком, в детский сад не ходил. В три года его жизнь изменилась: мальчик попал в реанимацию с тяжелой деструктивной пневмонией. Потом последовали еще четыре. На вопросы обеспокоенной мамы врачи лишь разводили руками: «У вашего мальчика просто слабый иммунитет…» Когда в 6 лет Андрюша попал к иммунологу и выяснилось, что у него первичный иммунодефицит, он уже был тяжелым инвалидом. Несколько пневмоний не прошли для него даром. С тех пор его жизнь и здоровье поддерживаются заместительной терапией – ежемесячными инъекциями иммуноглобулина. Сейчас ему 20 лет. Андрею повезло. Судьба многих других его товарищей по несчастью складывается куда трагичнее.
Большие проблемы
– Единственный способ вылечить первичный иммунодефицит – сделать больному ребенку пересадку костного мозга, – рассказывает Анна Щербина. – Но в силу целого ряда причин эта дорогостоящая и очень тяжелая процедура показана не всем нашим пациентам. Поэтому большинство таких больных лечатся пожизненными, ежемесячными инъекциями иммуноглобулинов – дорогостоящих препаратов преимущественно импортного производства. Их более дешевые российские аналоги пока не выдерживают никаких сравнений по эффективности и качеству.
За рубежом иммуноглобулины дети и взрослые с первичным иммунодефицитом получают бесплатно. У нас в стране с этим большие проблемы.
– Несмотря на то, что первичный иммунодефицит входит в перечень заболеваний, при которых вся необходимая помощь должна быть оказана в рамках программы ОМС, иммуноглобулин пациенты получают только при наличии инвалидности, – поясняет ситуацию Виолетта Кожерева, президент фонда «Подсолнух», который совместно с ведущими отечественными врачами-иммунологами и представителями международных благотворительных организаций поддерживает детей, страдающих первичными иммунодефицитами. – Если для детишек мы правдами-неправдами жизненно необходимых им лекарств добиваемся, со взрослыми больными дело обстоит гораздо сложнее. Право на бесплатную медицинскую помощь и лекарственное обеспечение им нередко приходится доказывать в суде.
На памяти сотрудников фонда история Надежды Б. из Нижнего Новгорода. За свои 48 лет она практически не выходила из больниц, куда попадала то с бронхитом, то с пневмонией, то со сложным гайморитом. К иммунологу ей посоветовали обратиться знакомые. Так у Надежды появился диагноз, объясняющий ее многолетние мучения, – первичный иммунодефицит. Но в выдаче жизненно важного препарата в минздраве Нижегородской области ей отказали: в областной перечень льготных категорий граждан и заболеваний ее редкий диагноз не входит. На помощь Надежде пришел фонд «Подсолнух», взяв ее в порядке исключения под свой патронаж.
Двум другим пациенткам из Ленинградской области руководители медицинских организаций, ответственных за лечение таких больных, не только отказывали в лечении, женщин откровенно унижали. Первичный иммунодефицит в представлении местных врачей ассоциировался исключительно со… СПИДом. На то, чтобы добиться для пожилых пациенток заместительной терапии, у специалистов фонда «Подсолнух» ушло 9 месяцев.
Скупой платит дважды
Поздняя диагностика, неправильное лечение, дефицит лекарств… Специалисты единодушны: для государства гораздо выгоднее решить проблемы больных с первичным иммунодефицитом, чем тратить еще большие средства на их постоянные госпитализации, антибиотики, оформление и оплату больничных листов взрослым пациентам и родителям больных ребятишек. Не говоря уже о моральной стороне дела.
– Подчас у нас опускаются руки, когда мы видим наших бывших пациентов, – говорит Анна Щербина. – Пока они были детьми, нам удавалось хорошо их пролечить. Но как только они переходят во взрослую сеть, все наши усилия идут прахом. Для того чтобы получить инвалидность, а значит, и лекарства, им нужно дождаться… ухудшения своего состояния. Оправдания этому нет. И быть не может. Эту проблему необходимо решить. Если наша страна хочет быть цивилизованным государством.
Более подробно о первичных иммунодефицитах, а также о том, как помочь таким детям, можно узнать на сайте благотворительного фонда «Подсолнух».
